手術：患者高血壓病史10年余，血壓控制正常后于2016年5月3日全麻下手術。術式采用右側髁突病變切除術+左側第八肋軟骨游離移植術+右側顳下頜關節移植術。術中見右側髁突周圍軟組織包繞，髁突后側見一囊性增生物，切開內容物為白色乳酪樣物質。切除物送病理。病理診斷：右側髁突軟骨母細胞瘤，腫瘤累及滑膜組織。鏡下見腫瘤組織由軟骨母細胞和梭形細胞構成。軟骨母細胞聚集呈片狀，大小不一，胞核具有輕度異型性，核分裂少見，軟骨母細胞周圍見“格子樣鈣化”。散在分布許多體積較小的多核巨細胞和較成熟的軟骨島，軟骨島內可見軟骨母細胞及少量的嗜堿性物質物質（圖3）。
圖3 病理診斷結果為右側髁突軟骨母細胞瘤（HE×100）。鏡下軟骨母細胞聚集呈片狀，大小不一，細胞周圍見“格子樣鈣化”。許多體積較小的多核巨細胞和較成熟的軟骨島散在分布
2.討論
軟骨母細胞瘤是一種罕見的良性腫瘤，在所有原發性骨腫瘤中，軟骨母細胞瘤的發生率不到1%。本病好發于四肢長骨的骨骺，最常受累部位為肱骨、股骨。發生于顱頜面者較為少見，發生于顳骨的病變較為典型，可波及顳下頜關節。國外文獻報道中，發生于顳下頜關節區者僅23例，國內報道發生于顳下頜關節4例。本病發病年齡3～73歲，好發于青年人，以男性多見，男女發病比率為2∶1。侵犯顱骨和顳骨的患者發病年齡較晚，為40～50歲。
軟骨母細胞瘤一般生長緩慢，但常見骨質破壞。Barman等報道軟骨母細胞瘤可以繼發動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal bone cyst，ABC）。其有一定的侵襲性和復發風險，甚至有發生轉移的報道，因此有學者將其分為良性、侵襲性、惡性，也有學者將其分為良性、手術后惡變及原發惡性。1993年WHO重新修訂了骨腫瘤組織病理分類，將本病分為軟骨母細胞瘤和惡性軟骨母細胞瘤兩類。惡性軟骨母細胞瘤罕見，缺少特征性的影像學表現，不易與其他惡性腫瘤鑒別。對于其發生來源，少數學者認為軟骨母細胞瘤是由網狀細胞誘發而來，而大多數學者認為是源自軟骨系統。
軟骨母細胞瘤的治療方法較多，如病灶刮除術、邊緣切除或廣泛切除術等。軟骨母細胞瘤多為活躍，或有侵襲性，且無自限性。臨床治療上，腫瘤切除術是首選的治療方式，以防復發。有報道指出，術后放療會增加軟骨母細胞瘤惡變的風險。查閱文獻，原發于髁突的軟骨母細胞瘤病例報道只有數例。本文的目的是通過病例報道，搜集相關文獻，分析其影像學表現。部位：原發于髁突的軟骨母細胞瘤在CT或MRI上表現為局限于關節窩內的低密度團塊影，關節間隙增大，髁突活動度下降。
在全景片上表現為髁突溶骨性骨質破壞，見多個密度透射區。當腫瘤突破關節窩破壞顳骨甚至突入顱內或軟組織，腫瘤與周圍組織分界尚可，但骨質破壞呈溶骨性改變，具有局部侵襲性。此型與原發于顳骨波及髁突的軟骨母細胞瘤臨床癥狀及影像學表現類似，難以區分原發部位。形態邊緣：軟骨母細胞瘤多表現為包繞髁突的圓形或橢圓形軟組織密度區，邊界一般清楚，有完整或不完整的高密度硬化邊，硬化邊的存在對于鑒別診斷很有價值。
軟骨母細胞瘤內軟骨成分常形成軟骨小葉狀改變，因此病灶邊緣常呈結節狀突起；文獻報道軟骨母細胞瘤邊緣光滑者約占63%，扇貝狀邊緣者約占27%，分葉狀者約占10%。本病例中，軟骨母細胞瘤邊界清楚，硬化邊不完整，局部呈分葉狀，可見有與硬化邊相連的索條狀骨嵴伸向腫瘤組織內，形成囊隔樣改變。內部結構：軟骨母細胞瘤一般密度不均勻，內見斑點狀、條狀和片絮狀鈣化，沙粒樣的鈣化點較為常見，為軟骨鈣化或軟骨化骨。文獻報道約25%～50%的病灶內可見鈣化，具有定性診斷價值。這種鈣化在病理上表現為軟骨母細胞周圍纖細的網格狀鈣化，稱為“格子樣鈣化”，是病理診斷的重要依據。
CT或MRI對沙粒樣鈣化的檢出率較X片高，是影像診斷的重要依據。病灶內部見低密度區，部分可見液－液平面，液－液平面可能為繼發性動脈瘤樣骨囊腫。Yamamura等通過MRI發現軟骨母細胞瘤均有炎性反應，病灶切除后炎性反應隨之消退，若病灶復發，炎性反應則又出現，因此認為炎性反應可監測腫瘤復發。鄰近結構侵犯和反應：原發于髁突的軟骨母細胞瘤早期局限在關節窩內，臨床癥狀不明顯，大多數患者主訴局部疼痛、腫脹。臨床檢查可見開口型偏斜，髁突活動度下降等，鄰近軟組織如腮腺、咬肌等可受壓變形。當腫瘤突破關節窩侵犯顳骨時，顳骨出現溶骨性破壞可呈地圖樣改變。臨床癥狀加重，最常見的臨床表現是聽力障礙，還可表現為頭疼、耳痛、耳鳴及面癱等癥狀。
當腫瘤侵犯半規管時被認為是發生眩暈的主要原因。病理骨折較罕見，常發生于較嚴重的關節損傷后，髁突由于軟骨母細胞瘤發生病理性骨折未見報道。發生于髁突的軟骨母細胞瘤由于發生部位隱匿，臨床癥狀不明顯，早期發現和診斷較困難。腫瘤切除術是最有效的治療方式。由于顳下頜關節區有重要的神經血管組織，完全切除有一定的困難。早期診斷對于后期功能恢復和生存質量的提高至關重要。