1.溶血性黃疸
紅細胞大量破壞(溶血)時,生成過量非結合膽紅素,超過肝細胞攝取、結合、排泄的能力,致使非結合膽紅素潴留于血中而發生黃疸。特征:
(1)鞏膜輕度黃疸,在急性發作(溶血危象)時有發熱、腰背酸痛,皮膚黏膜往往明顯蒼白;
(2)皮膚無瘙癢;
(3)有脾腫大;
(4)有骨髓增生旺盛的表現,如周圍血網織細胞增多、出現有核紅細胞、骨髓紅細胞系統增生活躍;
(5)血清總膽紅素增高,一般不超過85μmol/L,主要為非結合膽紅素增高;
(6)尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發作時有血紅蛋白尿,慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加。
2.肝細胞性黃疸
因肝細胞病變,對膽紅素攝取、結合和排泄功能發生障礙,以致有相當量的非結合膽紅素潴留于血中,同時因肝細胞損害和(或)肝小葉結構破壞,致結合膽紅素不能正常地排入細小膽管,反流入肝淋巴液及血液中,結果發生黃疸。特征:
(1)皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色,皮膚有時有瘙癢;
(2)血中非結合和結合膽紅素均增高;
(3)尿中膽紅素陽性,尿膽原常增加,但在疾病高峰時,因肝內淤膽致尿膽原減少或缺如;
(4)血清轉氨酶明顯增高;
(5)血中肝炎病毒標記物常陽性;
(6)肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。
3.膽汁淤積性黃疸
肝內膽汁淤積從分子細胞學上是指膽汁的生成和分泌減少,以及膽汁淤滯和濃縮。肝內膽汁淤積或單獨出現,或與肝實質損害同時存在。特征:
(1)膚色暗黃、黃綠或綠褐色;
(2)皮膚瘙癢顯著,常發生于黃疸出現前;
(3)血中膽紅素增高,以結合膽紅素為主,膽紅素定性試驗呈直接反應;
(4)尿膽紅素陽性,但尿膽原減少或缺如;
(5)糞中尿膽原減少或缺如,糞便顯淺灰色或陶土色;
(6)血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶增高、脂蛋白-X陽性。
4.先天性非溶血性黃疸
(1)Gilbert綜合征系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足所致。血清內非結合膽紅素增高,肝功能試驗正常,紅細胞脆性正常,膽囊顯形良好,肝活組織檢查無異常。
(2)Dubin-Johnson綜合征系因肝細胞對結合膽紅素及其他有機陰離子(吲哚菁綠、X線造影劑)向毛細膽管排泄障礙,致血清結合膽紅素增高,但膽紅素的攝取和結合正常。口服膽囊造影劑膽囊常不顯影。肝外觀呈綠黑色(黑色肝),肝活組織檢查見肝細胞內有彌漫的棕褐色色素顆粒(黑色素或腎上腺素代謝物多聚體)。
(3)Rotor綜合征由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷,致血中結合膽紅素增高為主,吲哚菁綠(ICG)排泄試驗有減低。膽囊造影多顯影良好,少數不顯影。肝活組織檢查正常,肝細胞內無色素顆粒。
(4)Crigler-Najjar綜合征系由于肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,致不能形成結合膽紅素,因而血中非結合膽紅素濃度很高,可并發核黃疸;預后很差。