高鐵血紅蛋白還原試驗的原理：
在血液中加入亞硝酸鹽使紅細胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細胞的G-6-PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型輔酶Ⅱ)變成NADPH(還原型輔酶Ⅱ)，其脫的氫通過亞甲藍試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白(Fe3+)還原成亞鐵血紅蛋白(Fe2+)，通過比色可觀察還原的多少。當G-6-PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率下降。
參考值：
正常人高鐵血紅蛋白還原率>75%(臍帶血≥77%)。
臨床意義：
G-6-PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)為31%～74%，嚴重缺乏(半合子或純合子)<30%。