黏多糖貯積癥Ⅰ型的簡介

　　黏多糖貯積癥是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯積而引起的先天性風濕病。其中黏多糖貯積癥Ⅰ、Ⅳ型最為常見且較具特征性,而尤以Ⅰ型最典型,為黏多糖貯積癥的原型,為常染色體隱性遺傳,分為3個亞型：Hurler綜合征：即MPS-IH型；Scheie綜合征：即MPS-IS型,亦即7大類中原Ⅴ型（MPS-Ⅴ型）；Hurler-Sheie綜合征：其改變介于前兩型之間。