病例報告
患者，女，63歲，右耳耳鳴、聽力下降、頭痛1年伴間斷性眩暈9個月于2014年8月15日入院。
專科檢查：右耳鼓膜充血水腫、右耳重度傳導性聾，左耳輕度聽力損失。平均聽閾：右耳65 dB，左耳35 dB。雙側鼻腔通氣可，咽無充血，會厭無紅腫，聲帶運動、閉合好。
影像學檢查：CT顯示右耳鼓室見軟組織密度腫塊影（圖1a、b），部分聽小骨顯示不清，鼓室上壁骨質變薄（圖1c），鼓竇入口未見擴大，診斷為慢性中耳炎伴膽脂瘤形成。
圖1 CT所示 1a：橫軸位示右側中耳鼓室見軟組織密度腫塊影；1b：冠狀位重建示部分聽小骨顯示不全；1c：矢狀位重建示鼓室上壁骨質變薄
術中所見：右側乳突呈氣化型，部分乳突氣房見淡紅色肉芽，鼓竇入口無擴大，可見淡紅色顆粒狀腫瘤包裹砧骨，中耳腔充滿淡紅色顆粒狀腫瘤，聽骨鏈被腫瘤嚴密包裹，鼓膜與淡紅色顆粒狀腫瘤粘連，無界限，腫瘤向前達咽鼓管鼓口，向下達頸靜脈球上界，向后達鼓室面神經嵴深面。鼓竇入口腫瘤送快速病檢提示梭形細胞，性質不明。術后病檢：腦膜瘤（圖2）。
圖2 病理檢查可見排列不規則的梭形細胞
術后1個月開始出現右耳疼痛。專科檢查：右側耳甲局部略腫脹，按壓可見膿性分泌物，右耳前及耳廓上緣各見一瘺口，按壓未見膿性分泌物，耳后傷口干燥，右眼閉合稍差。診斷為右耳廓化膿性軟骨炎，右耳前瘺管，右側中耳腦膜瘤術后。行右耳廓病灶清除術+耳前瘺管切除術，術后半年、1年隨訪患者恢復良好。
討論
異位腦膜瘤發生于顱腔外及椎管外，其病理分型與顱內腦膜瘤相同，分為5型：上皮細胞型、成纖維細胞型、血管型、砂粒體型和骨成軟骨細胞型。其組織發生有4種學說：①原發性顱內腦膜瘤的直接外延；②良性表現的原發性顱內腦膜瘤的神經系統外轉移；③沿腦神經鞘分布的蛛網膜細胞的顱外種植；④蛛網膜細胞的異位胚胎巢的種植。其中①、②屬繼發性異位腦膜瘤范疇，③為原發性異位腦膜瘤。臨床上繼發性異位腦膜瘤多見，原發性則較少見。
中耳乳突解剖結構復雜，其內部不規則的含氣空腔互相貫通，發生于中耳的良性腫瘤生長緩慢，早期僅表現為耳部流膿、耳悶、耳鳴等癥狀。隨著病情的發展，原發性中耳腦膜瘤可侵及周邊結構出現陣發性眩暈以及聽力下降，因此極易誤診為慢性化膿性中耳炎伴膽脂瘤形成。確診靠病檢。
鼓室的占位性病變需與中耳膽脂瘤、鼓室球瘤、中耳類 Ca和中耳Ca相鑒別。中耳炎首先發生于蒲氏間隙繼而侵犯上鼓室及中耳聽小骨。中耳病變產生骨質破壞并穿破骨向顱內侵入時，應同時考慮到腦膜瘤的可能。鼓室球瘤是中耳腔最常見的腫瘤，主要表現為搏動性耳鳴、聽力下降。多見于40歲以上女性，起源于鼓岬或鼓岬之下的舌咽神經的鼓支，隨著鼓室球瘤生長，病灶可包圍聽小骨，充滿中耳腔，進入鼓竇或穿破鼓膜進入外耳道等。CT表現為鼓室內軟組織腫塊，邊界不規則，鄰近骨質破壞，有時看見殘存小骨片影，增強掃描明顯強化。
中耳類癌常被認為源于中耳黏膜內的內胚層多向性干細胞，缺少特異性臨床表現，早期主要是中耳癥狀（耳悶、耳鳴、漸進性聽力下降），多數在鼓膜后有腫物，或外耳道內有息肉樣腫物。類癌屬于惡性病變，但生長緩慢，對周圍組織多無侵犯，很少發生轉移。影像學無特征性表現，可見中耳占位病變常伴有聽小骨侵蝕。中耳癌好發于40-60歲，常有中耳炎病史，可有膿血水耳漏、耳痛和頭痛，侵及面神經可發生面癱，頸部淋巴結有轉移。
CT和MRI：早期于中耳鼓室內見軟組織腫塊，強化明顯，聽小骨不規則破壞，鼓室壁吸收，破壞腫瘤增大時表現為以鼓室為中心的彌漫性軟組織腫塊并骨質廣泛蟲蝕樣不規則破壞影。CT和MRI還可顯示腫瘤向外耳道、咽鼓管、內耳、乳突竇和乳突甚至顱內侵犯的情況。
治療及預后：術前行MRI增強掃描，術前病理檢查和術中快速冷凍切片有助于選擇正確的術式。由于腦膜瘤對放療、化療均不敏感，治療以手術切除為主。對手術不完全切除的腦膜瘤、復發性腦膜瘤以及病變廣泛無法切除的晚期或惡性病變者，可考慮放療。異位腦膜瘤多為良性腫瘤，組織學特征、影像學表現不能準確預測其預后，一般來說手術完整切除有較好的預后。