基本病史
患者，女，58歲，因左側鼻翼皮疹6年余至我院就診。患者6年前無明顯誘因下左側鼻翼出現米粒大小淡紅色丘疹，無明顯自覺癥狀,未治療。皮損緩慢增大至甲蓋大小，一直無瘙癢疼痛等感覺。患者精神、食欲可，發育、智力正常。家族中未見類似疾病患者。
體格檢查及皮膚科查體
系統查體無異常。皮膚科查體：左側鼻翼可見一直徑0.8cm大小圓形淡紅色丘疹，皮損孤立，邊界清晰，呈圓頂樣突出皮面，表面輕度毛細血管擴張。
實驗室及組織病理檢查
實驗室檢查：未見明顯異常。皮損組織病理檢查：真皮內膠原纖維增生，其間可見增生、擴張的薄壁血管。
診 斷
鼻部纖維性丘疹
治 療
予以完整切除，隨訪半年無復發。
討 論
鼻部纖維性丘疹(fibrous papule of the nose)是血管纖維瘤病的一種臨床表現，表現為圓頂形丘疹，可呈白色或淡紅色，直徑3～6mm，通常單發，位于成年人的鼻翼或鼻旁，皮損質地稍硬，一般無明細不適癥狀。
血管纖維瘤(telangiectatic fibroma)為真皮淺層纖維性增生和不同程度的血管增生所致的膚色到淡紅色丘疹，多呈丘疹、結節樣損害。臨床上可表現為單發性非遺傳性損害，如鼻部纖維性丘疹，也可表現為多發性非遺傳性損害，如陰莖珍珠狀丘疹，或呈結節性硬化癥所見的多發性遺傳性損害。
有一類青年性血管纖維瘤，多發生于青少年男性，發生于頭頸部者可有鼻出血、鼻阻塞、鼻咽部腫塊三聯征，并且腫瘤可侵及顱內。這種患者需結合臨床表現及組織病理、各項影像學檢查進行診斷。
幾乎所有血管纖維瘤都是圓頂形皮損，組織病理上可見真皮膠原基質中成纖維細胞增生，伴有薄壁、擴張的毛細血管，膠原束常垂直于表皮或圍繞毛囊和血管。
鼻部纖維性丘疹的皮損沒有明顯的特異性，其診斷需要結合臨床表現及組織病理檢查，應注意鼻部單發的丘疹結節性皮損需要與發生于鼻部的痣細胞痣、假性淋巴瘤、皮脂腺瘤等疾病進行鑒別，但其組織病理表現不同，可幫助診斷。
鼻部纖維性丘疹治療主要為手術切除，一般復發罕見。
參考文獻
1.
Neera Nathan, Kristina Burke, Cory Trickett,et al.The Adult Phenotype
of Tuberous Sclerosis Complex.Acta Derm Venereol. 2016 Feb; 96(2):
278–280.
2. Chul-Kee Park, Dong Gyu Kim,Sun Ha Paek,et al.Recurrent
Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma Treated with Gamma Knife Surgery.J
Korean Med Sci. 2006 Aug; 21(4): 773–777.
3. 劉琨，曹煜，陸洪光。腹部皮膚血管纖維瘤1例。臨床皮膚科雜志 2010
4.
Ahmad Safadi, Alberto Schreiber, Dan M. Fliss, Piero
Nicolai.Juvenile?Angiofibroma: Current Management Strategies.J Neurol
Surg B Skull Base. 2018 Feb; 79(1): 21–30.
5. Jung-Yi Lisa Chan,
Kuo-Hsien Wang, Chia-Lang Fang,et al.Fibrous Papule?of the Face, Similar
to Tuberous Sclerosis Complex-Associated?Angiofibroma, Shows Activation
of the Mammalian Target of Rapamycin Pathway: Evidence for a Novel
Therapeutic Strategy?PLoS One. 2014; 9(2): e89467