病因
以往認為本病與感染（梅毒、結核、麻風）或自身免疫反應有關。但現在研究發現，本病95%以上與EB病毒（Epstein-Barr virus）感染有關。應用EB病毒編碼的小RNA1/2（EBER1/2）探針行核酸原位雜交，鼻T/NK細胞淋巴瘤組織樣本呈陽性表達，EB病毒抗體檢測亦呈陽性。
發病機制
病變多起于鼻部，亦有首發于腭部、咽部，然后累及鼻部。病變主要位于面中線部位及上呼吸道，以進行性肉芽型潰瘍壞死為主。破壞性甚為廣泛，可侵及骨和軟骨，以致毀容。病理組織行Giemsa染色時，有嗜天青顆粒。鏡下細胞形態多樣，各種非典型性細胞混合存在。這些細胞以血管為中心、圍繞血管而浸潤或造成血管壁破壞，形成以往曾稱之為“血管中心型淋巴瘤”的血管中心性病變。并可檢測到細胞抗原表型為CD56+和CD2+的淋巴細胞。