以往認為本病與感染(梅毒、結核、麻風)或自身免疫反應有關。但現在研究發現,本病95%以上與EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有關。應用EB病毒編碼的小RNA1/2(EBER1/2)探針行核酸原位雜交,鼻T/NK細胞淋巴瘤組織樣本呈陽性表達,EB病毒抗體檢測亦呈陽性。