1、糖皮質激素替代治療：
2歲以下患者醋酸可的松20~25mg/kg，肌注，連續5d，以后1.5~20mg，每3d肌注1次。如遇應激情況，則改為每天注射。可的松的劑量因人而異，在治療過程中應根據患者的臨床表現，24h尿17-KS排量、骨齡和身體直線生長速度隨時調整劑量。
2歲至青春期前患者替代治療改為口服制劑。氫化可的松每日18mg/m，或醋酸可的松每日22mg/m，分3次服用。
青春期以后患者：可改用長效糖皮質激素制劑。每日劑量：潑尼松3.7mg/m、甲基潑尼松龍2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分次服用。糖皮質激素的替代治療是終生需要的。
2、降壓治療：單純糖皮質激素不能完全使血壓恢復正常的患者，需要加用降壓藥。
3、外生殖器整形：女性患者的陰蒂成形術宜在經過治療病情穩定后、1歲之前進行。陰道成形術可在成年后進行。