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  • 發布時間:2022-07-04 15:37 原文鏈接: ABO溶血病的臨床表現及診斷

      臨床表現

       ABO溶血病的癥狀輕重差別很大,輕癥僅出現輕度黃疸易被視為生理性黃疸而漏診有些僅表現為晚期貧血,重癥則可發生死胎重度黃疸或重度貧血肝大及核黃疸在重型病例可出現,但脾大少見。

      與Rh溶血病比較,癥狀較輕,臨床表現以黃疸為主,黃疸出現較早(24~36h)并較快加深。血清膽紅素可達255μmol/L(15mg/dl)以上少數超過340μmol/L(20mg/dl)如不及時處理亦可并發膽紅素腦病。貧血、肝脾腫大程度均較輕鵻。發生胎兒水腫者更為少見。

      1.黃疸是ABO溶血病的主要癥狀,大多數出現在生后2~3天,生后第1天內出現黃疸者占1/4左右。同樣,產生重度黃疸[指血清總膽紅素在342μmol/L(20mg/dl)以上]者亦為1/4左右。

      2.貧血ABO溶血病患者都有不同程度的貧血但一般程度較輕,重度貧血(指血紅蛋白在100g/L以下)僅占5%左右。

      ABO溶血病的某些輕型病例可能早期癥狀不重,但到生后2~6周發生晚期貧血或到生后8~12周“生理性貧血”時期貧血表現得特別嚴重,這是因為抗體持續存在發生慢性溶血所致。血型抗體可使紅細胞壽命縮短。據報道,這類小兒紅細胞的壽命僅35天左右每天血紅蛋白下降值約為同期正常小兒的4倍,紅細胞破壞增加,而這時骨髓造血功能生理性低下不能有效地代償,終致發生新生兒晚期貧血(neonatallateanemia)。

      并發癥:并發胎兒水腫較為少見,可發生貧血高膽紅素血癥并常因此并發膽紅素腦病,心力衰竭膽汁淤積綜合征。膽紅素腦病存活小兒,可遺留高頻神經性耳聾,手足徐動和腦癱等。

      診斷

      根據臨床表現和實驗室檢查母嬰ABO血型不合外加一項紅細胞致敏的指標(改良直接Coombs試驗或抗體釋放試驗)陽性,即可確診。

      1.產前診斷

      (1)父母親血型測定:凡既往有不明原因的流產、早產、死胎、死產史或新生兒重癥黃疸史的產婦,應警惕有無母嬰血型不合。測定母親和父親的血型父母血型不合者,應測定母親的血型抗體。

      (2)母親血型抗體測定:懷疑胎兒可能發生溶血病的孕婦應進行抗血型抗體測定第一次測定一般在妊娠第4個月進行這可作為抗體的基礎水平。以后每月測定1次,妊娠7~8個月每半個月測定1次第8個月后每周測定1次。若抗體效價上升起伏不定或由高轉低者均提示小兒可能受累當抗體滴度達1∶32時宜作羊水檢查由于自然界中存在類似AB抗原的物質母親體內可存在天然的抗A或抗B抗體,通常將ABO溶血病的抗體效價1∶64作為可疑病例。母親的抗體效價維持不變提示病情穩定。

      (3)羊水檢查:正常的羊水無色透明重癥溶血病羊水呈黃綠色,胎兒溶血程度愈重羊水膽紅素含量就愈高,故羊水膽紅素含量可用來估計病情和決定終止妊娠。羊水在波長450nm處的光密度與羊水中膽紅素含量呈一定相關比例,可用分光光度計測定羊水在波長450nm處的光密度代表羊水中膽紅素的高低。由于羊水中膽紅素的含量隨孕周增加而降低,故在不同孕周所測得的光密度的升高數,有不同意義。

      (4)影像學檢查:全身水腫胎兒X線片可見軟組織增寬的透明帶,四肢彎曲度較差,B超檢查顯示胎兒肝脾大胸腹腔積液。

      2.生后診斷

      (1)臨床表現:觀察新生兒有無貧血水腫黃疸和肝脾大等溶血癥狀,若有應考慮新生兒溶血病。

      (2)實驗室檢查:對于出生時有水腫、貧血、出生后24h內出現黃疸及母親為Rh陰性的新生兒應考慮新生兒溶血病,需做血常規、母嬰血型血清膽紅素和Coombs試驗。

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