發病機制
發病者的母親多數為O型，具有免疫性抗A及抗B抗體；嬰兒多數是A型，特別多見于A1其次為A2，及B型。多見于O型母親。由于母親其抗A、抗B抗體除了屬于IgM的天然抗體外同時還有IgG的免疫性抗體，A(B)型血清中則主要是抗B(A)IgM極少有抗B(A)IgG，而IgM抗體是不能通過胎盤的。免疫性抗A或抗B抗體(IgG)則可通過胎盤，抗體進入胎兒體內后，附著于胎兒相應紅細胞膜上與其抗原發生免疫反應而溶血。ABO溶血病可以第一胎發病這是因為母親產生免疫性IgG抗體，除了可以由紅細胞抗原刺激外還可以由多種非特異性刺激產生，因為具有ABO的血型物質可存在于多種組織細胞及體液中，如血清、唾液、胃液、卵巢囊腫液、精液、羊水、汗、尿淚、膽汁、乳汁中；以及由于腸道寄生蟲感染，注射傷寒菌苗破傷風或白喉類毒素等非特異性刺激而引起免疫性抗體由于有如此眾多的刺激均可使孕婦產生抗體，故孕婦在懷孕前就已具備了這些抗體，因此第一胎就可發病。
具有免疫抗體的母親雖其胎兒與其ABO血型不合，但不一定發病。這是由于來自母體的抗體，被胎兒血漿和組織中存在的血型物質結合，阻止抗體對紅細胞的作用。同時還由于胎兒紅細胞表面的抗原密度較小，因此結合的抗體量少，不引起癥狀。
具有免疫性抗體的婦女在分娩過一次ABO溶血病的嬰兒后，以后懷孕的情況，據Mothan分析大量資料發現，約1/3的新生兒比第一胎的病情為重，1/3的新生兒與第一胎相似另1/3則比第一胎為輕。
臨床表現
ABO溶血病的癥狀輕重差別很大，輕癥僅出現輕度黃疸易被視為生理性黃疸而漏診有些僅表現為晚期貧血，重癥則可發生死胎重度黃疸或重度貧血肝大及核黃疸在重型病例可出現，但脾大少見。
與Rh溶血病比較，癥狀較輕，臨床表現以黃疸為主，黃疸出現較早(24～36h)并較快加深。血清膽紅素可達255μmol/L(15mg/dl)以上少數超過340μmol/L(20mg/dl)如不及時處理亦可并發膽紅素腦病。貧血、肝脾腫大程度均較輕鵻。發生胎兒水腫者更為少見。
1.黃疸是ABO溶血病的主要癥狀，大多數出現在生后2～3天，生后第1天內出現黃疸者占1/4左右。同樣，產生重度黃疸[指血清總膽紅素在342μmol/L(20mg/dl)以上]者亦為1/4左右。
2.貧血ABO溶血病患者都有不同程度的貧血但一般程度較輕，重度貧血(指血紅蛋白在100g/L以下)僅占5%左右。
ABO溶血病的某些輕型病例可能早期癥狀不重，但到生后2～6周發生晚期貧血或到生后8～12周“生理性貧血”時期貧血表現得特別嚴重，這是因為抗體持續存在發生慢性溶血所致。血型抗體可使紅細胞壽命縮短。據報道，這類小兒紅細胞的壽命僅35天左右每天血紅蛋白下降值約為同期正常小兒的4倍，紅細胞破壞增加，而這時骨髓造血功能生理性低下不能有效地代償，終致發生新生兒晚期貧血(neonatallateanemia)。
并發癥：并發胎兒水腫較為少見，可發生貧血高膽紅素血癥并常因此并發膽紅素腦病，心力衰竭膽汁淤積綜合征。膽紅素腦病存活小兒,可遺留高頻神經性耳聾，手足徐動和腦癱等。