Alport綜合征患者聽力障礙表現為感音神經性耳聾，發生于耳蝸部位。耳聾為進行性，雙側不完全對稱，初為高頻區聽力下降，須借助聽力計診斷，漸及全音域，甚至影響日常的對話交流。目前，尚無先天性耳聾的報道。X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征男性發生耳聾的幾率高于女性，發生年齡也較女性早。有報道X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征男、女耳聾的發生率分別為81%和19%。而常染色體隱性遺傳型Alport綜合征約66.6%的患者于20歲前即表現出感音神經性耳聾。
