嚴重的慢性原發性中性粒細胞減少癥（CPN）是一種罕見疾病。目前為止，成人患者中還未明確長期預后及感染的風險因素。研究者報道了納入一個多體制研究的108名CPN成年患者的臨床特點和預后。Blood：成人慢性原發性中性粒細胞減少癥的特點及預后因素
大多數患者為女性（78%），中位診斷年齡為28.3歲。62%的患者的診斷是偶然的。診斷時中位絕對中性粒細胞計數（ANC）為0.4 × 109/L。隨訪期間，無粒細胞集落刺激因子（G-CSF）的中位ANC為0.5 × 109/L。23/66（34.8%）名可評估患者存在中性粒細胞自身抗體，6/42（12.8%）名患者存在T細胞克隆。
中性粒細胞自身抗體和T細胞克隆的存在并不與任何臨床性或生物學特征有關。中位隨訪8.3年的27名患者未發生死亡或血液惡性腫瘤，但出現了44種嚴重的細菌感染。間斷性（（n = 24）和持續性（n = 26）接受G-CSF的50名患者發生緩解（96%）。
19名患者接受了免疫抑制劑療法：總緩解率（OR）為41%，中位持續緩解期為3個月。發生嚴重細菌感染的唯一的預測因素為ANC計數低于0.2 × 109/L（OR，0.76）。成人嚴重CPN主要特征為女性多見，低細菌感染率的良好預后以及無繼發性惡性腫瘤。G-CSF具有有效性且耐受性良好，但對大多數患者來說不是必需的。