癥狀表現
Brugada綜合癥具有較寬的臨床疾病譜,從靜息攜帶者、暈厥反復發作者到猝死生還者,提示Brugada綜合癥具有明顯的遺傳異質性。患者多為青年男性,常有暈厥或心臟猝死家族史,多發生在夜間睡眠狀態,發作前無先兆癥狀。發作間期可無任何癥狀。有時心臟病突發或暈厥,發作時心電監測幾乎均為室顫。常規檢查多無異常,病理檢查可發現大多患者有輕度左室肥厚。心臟電生理檢查大部分可誘發多形性室速或室顫。
美國疾病控制預防中心的回顧分析表明,與冠心病患者的猝死不同,具有Brugada綜合癥心電圖特征的患者,其猝死大多發生在10PM至8AM之間,伴有呻吟、呼吸淺慢而困難,有時心臟病突發或暈厥,發作時心電圖監護幾乎均為室顫。
心電圖表現
2002年8月歐洲心臟病協會總結了Brugada綜合癥的心電特征并將其分為三型:
I型: 以突出的"穹隆型"ST 段抬高為特征,表現為J 波或抬高的ST 段頂點≥2 mm,伴隨T 波倒置,ST段與T波之間很少或無等電位線分離;
II型:J 波幅度( ≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基線上方并≥1 mm) ,緊隨正向或雙向T 波,形成"馬鞍型"ST 段圖型;
III型:右胸前導聯ST 段抬高< 1 mm ,可以表現為"馬鞍型"或"穹隆型",或兩者兼有。
Brugada 綜合癥心電圖的ST 段改變是動態的,不同的心電圖圖型可以在同一個患者身上先后觀察到,三種類型心電圖之間可以自發或通過藥物試驗而發生改變。Brugada 綜合癥心電圖的ST 段改變具有隱匿性、間歇性和多變性。