患者，女，24歲，因“突發四肢無力2+天”入院。2+天前患者于睡眠翻身后感右側背部、右上肢酸痛，數分鐘后自行好轉。后反復發作數次，伴局部皮膚麻木、火燒感，出現右手及雙下肢乏力、沉重、麻木，站立時不自主抖動，感下肢乏力進行性加重，雙下肢僅床面水平移動，抬舉不能，且右上肢出現乏力、尿便失禁。
當地醫院經“輸液”治療后上述癥狀加重，雙下肢完全不能活動，且出現發熱，轉我院急診骨科治療，考慮為“Guillian-Barre綜合征”，神經內科急會診考慮脊髓炎">急性脊髓炎，轉科治療，脊髓MRI提示延髓-T6水平脊髓病變，C7-T1脊髓水平內可見多發類圓形等T1、短T2信號影，壓脂像呈低信號。頸胸髓MR增強檢查提示延髓-T6水平脊髓炎，C6-T1脊髓水平合并出血，頸胸段脊髓320CTA結果提示考慮C4-T2椎體水平椎管內血管畸形。
入院超選擇脊髓血管造影檢查證實C4-C6SAVM合并左側C6椎旁動脈瘤。術前查體：雙上肢肌力4級，雙下肢肌力0級，四肢肌張力減低，四肢腱反射消失，左側T2平面以下痛覺減退，右側T4平面以下痛覺減退，雙上肢痛覺減退、觸覺消失，雙下肢痛覺、觸覺、關節位置覺消失，二便失禁，留置導尿。雙下肢病理征（+），腦膜刺激征陰性。考慮患者年輕女性，住院期間曾有呼吸不穩，氧飽和度下降，二便失禁，膀胱炎并發出血，病情較重，擬請張鴻祺教授指導治療方案，但患者病情急，氧飽和度波動較明顯，轉院或等待手術風險均較大，和家屬溝通后在我院楊華教授指導下完成超選擇雙側甲狀頸干分支行Onyx栓塞，術后見畸形血管明顯減少，左側椎旁動脈瘤無明顯顯影。
術后3月隨訪，雙上肢肌力5-級，左下肢肌力4-級，右下肢肌力3級，四肢肢肌張力適中，四肢觸覺存在，痛覺減弱，觸覺恢復至T2平面，二便有便感，無法控制小便，尿管取出；雙下肢病理征（-），腦膜刺激征（-）。2BMR增強示頸段未見明顯異常，T1-T6水平脊髓炎較前好轉。
討論：
脊髓動靜脈畸形（SAVM）是由于脊髓先天血管發育障礙，在脊髓髓內形成畸形血管團，團內參雜若干大小不等的動靜脈瘺。可出現供血動脈相關性動脈瘤，部分畸形血管團內可見假性動脈瘤。頸段發生率約30%，胸腰段發生率約70%，無明顯性別差異，發病年齡較輕，一般在40歲以下。其病變分型隨著血管成像技術的進展不斷完善。目前國內主要分為局限性AVMs及彌漫性AVMs。以急性起病居多，截癱及疼痛癥狀多見，少部分出血量較大而破入顱內，可有明顯頭痛，意識障礙，嚴重時危及生命。目前選擇性脊髓血管造影仍是該病診斷的金標準，DSA可清楚顯示供血方式、數目及來源，畸形血管團的大小、部位、回流靜脈的走形等。
CTA與MRA因可提供SAVM病灶的特征及與周圍的解剖結構，在該病的診療中也具有重要的參考價值。該病特需與III型PAVF相鑒別，有時即使行DSA，仍很難區分二者。對于該病治療，需結合患者病程、年齡、臨床表現、相關影像學特征，血管構筑學、治療風險等因素綜合考慮。治療主要方式主要有顯微外科手術切除（畸形血管團體積相對較小，血管簡單，位置較淺且位于脊髓背側），術中對供血動脈及引流靜脈主干保護尤為重要。血管內栓塞（對于累及多個脊髓節段，多支供血，及畸形血管團位于腹側且引流靜脈位于背側）應首選血管內栓塞治療。
術前栓塞+手術切除可降低畸形血管團內的血流，減少血管張力，從而減少術中出血，降低手術難度，減少手術風險及提高手術成功率，逐漸運用于動靜脈畸形治療。也有部分學者提出手術治療并發癥較高，應首選栓塞治療。但筆者認為隨著顯微外科技術及介入技術不斷改進以及介入器械的創新，以顯微外科手術治療同時結合DSA血管內治療新型雜交手術方式或許為治療AVMs甚至SVM提供另一種治療選擇。