病例男，67歲。5年前開始出現無明顯誘因頭痛，為雙側額顳部及頂部發作性悶脹痛，按壓后疼痛加重，持續數分鐘至數小時可緩解，間隔數月復發，與氣候變化、勞累有關。
體格檢查：體溫36.5℃，脈搏70次/min，呼吸18次/min，血壓130/80mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率齊，瓣膜區未聞及病理性雜音。腹部平軟，無壓痛和反跳痛。神智清楚，語言流利，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm，光反射存在，無復視及眼震，四肢肌力5級，肌張力正常，共濟協調，雙側病理征陰性。
頭部CT平掃提示左側基底節腔隙性腦梗死。頭頸部CTA顯示右側椎動脈缺如，右側頸外動脈發出1支動脈與基底動脈吻合，該吻合血管向背側彎曲走形在寰椎水平經枕骨大孔入顱，與左側椎動脈匯合形成基底動脈，左側椎動脈起自于主動脈弓，未見動脈瘤和血管畸形（圖1~3）。
圖1~3VR和MIP重建顯示右側椎動脈缺如，右側頸外動脈發出一支動脈與基底動脈吻合，左側椎動脈起自于主動脈弓。
CTA診斷：右側永存寰前節間動脈（Proatlantal intersegmental artery，PIA）合并同側椎動脈缺如，左側椎動脈起始變異。
討論
PIA屬于比較罕見的永存頸動脈-基底動脈吻合，是一種先天性腦血管變異，在血管造影或CTA檢查時偶爾發現，筆者查閱相關文獻多為個案報道。Padget首次描述了PIA的胚胎發育過程，在胚胎發育的早期，頸動脈與基底動脈間存在4支暫時的吻合動脈，從上到下分別為三叉動脈、耳動脈、舌下動脈及寰前節間動脈，隨著胚胎的發育，這些原始動脈開始逐漸地退化消失，若未完成退化，則會形成永存頸動脈-基底動脈吻合，PIA的發生率位于三叉動脈和舌下動脈之后。
PIA依據起源不同分為兩型：Ⅰ型PIA起源于頸2、3椎體水平頸內動脈背側，向上向外側走形，上升過程中不經過任何椎體的橫突孔，與椎動脈V3段水平部匯合，經枕骨大孔入顱。Ⅱ型PIA起源于頸外動脈，向后上方走行，在頸1椎體平面與椎動脈匯合，然后經過寰椎橫突孔入顱。
本例右側PIA患者為Ⅱ型同時合并同側椎動脈缺如以及左側椎動脈起源異常，PIA在椎動脈缺如時保障了后循環的血供。CTA相比于其他影像學檢查手段，空間分辨率更高，通過圖像后處理VR重建能直觀地顯示PIA的起源、走形以及與周圍解剖結構的毗鄰關系，而MPR和CPR重建還能顯示血管腔內以及血管壁的病變情況，因此，CTA可作為先天性腦血管變異最佳的影像學檢查手段。
永存頸動脈-基底動脈吻合由于畸形血管壁中層發育的缺陷和血流動力學的改變使得腦血管病發生概率增大，常伴有顱內動脈瘤、動靜脈畸形、開窗畸形、煙霧病、海綿竇瘺等改變。而當頸內動脈發生嚴重的狹窄或閉塞時，永存頸內-基底動脈吻合可以發揮溝通作用，緩解前循環供血的不足；若椎動脈發育不良時，基底動脈遠段、小腦上動脈和大腦后動脈同樣也可以通過吻合血管得到來自頸內動脈的供血。神經科和介入科醫生要重視永存頸內動脈-基底動脈吻合的存在，以避免在手術中或介入治療時損傷吻合血管，造成嚴重腦缺血甚至腦梗死。