患兒，男，7歲，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ級。因“納差、面部紅血絲1年”入院。患兒于1年前出現面部紅血絲、飲食差，伴發熱、嘔吐、腹脹，多次就診于不同醫院。完善血常規、肝功能、腹部超聲、腹部MRI、內鏡檢查、肝活組織檢查及遺傳性肝病基因檢測等相關檢查后明確診斷為：Caroli病；門靜脈高壓；血小板減少癥。具有肝移植指針，且結合患兒家屬意見，已完成與供體（父親）的配型，并完成倫理鑒定。
目前患兒經抗感染、利膽、降低門靜脈壓力等保守治療后，一般情況可，擬于全身麻醉下行親體肝移植手術。術前相關輔助檢查示：WBC3.23×109/L，RBC3.98×1012/L，Plt52.00×109/L，AST68.70U/L，ALB36.70g/L，PT15.9s，余未見明顯異常。上腹部CT增強：符合Caroli病征象；肝硬化征象（脾大、少量腹腔積液及滲出、側支循環形成）。
胸部X片和ECG未見明顯異常。且患者父親（供體）既往史、個人史、查體及輔助檢查均無明顯特殊。入室后將患兒正確平躺于預先放置有加溫毯的手術床上，監測ECG，HR115次/分，BP125/80mmHg和SpO2100%，清醒狀態下建立右上肢靜脈通道，并使用小兒電解質液維持，靜脈注射咪達唑侖2mg、順式阿曲庫銨3mg、丙泊酚中長鏈60mg、舒芬太尼8μg和地塞米松5mg用于麻醉誘導。
于普通喉鏡下行氣管插管（氣管導管型號：加強型ID=5.5mm，深度：15cm）并放置胃管后監測患兒口腔溫度，同時留置尿管。調整呼吸參數：VT8～10ml/kg，RR14～18次/分，吸入50%O21.5～2L/min，I∶E1∶1.5，PEEP5cmH2O，維持PETCO2 35～40mmHg，同時靜脈滴注泮托拉唑20mg、烏司他丁100000U。
吸入2%～3%七氟醚，靜脈持續泵注舒芬太尼0.3～0.5μg·kg－1·h－1和丙泊酚中長鏈2～3mg·kg－1·h－1及順式阿曲庫銨0.05～0.15mg·kg－1·h－1用于麻醉維持，行左橈動脈穿刺置管監測動脈血氣及有創血壓，同時行超聲引導下右頸內靜脈穿刺置管并連續測定中心靜脈壓及監測補液，并將中心靜脈通道連接輸液加溫裝置，設置溫度為39℃。
術中密切監測患者各項生命體征，于門靜脈阻斷前靜脈泵注多巴胺1～5μg·kg－1·min－1預防循環劇烈波動，且在門靜脈開放前15min予以甲潑尼龍琥珀酸鈉240mg（10mg/kg）、呋塞米2mg。分別于無肝前期及新肝期每間隔1h測定動脈血氣，無肝期每間隔15min測定動脈血氣，同時分別于無肝前期、無肝期、新肝期及術畢采用Sonoclot凝血和血小板功能分析儀監測患者凝血和血小板功能，包括凝血激活時間（activated clotting time，ACT）、凝血速率（clot rate，CR）和血小板功能（platelet function，PF）（表1），并及時根據不同時期變化特點給予相應的麻醉處理措施。
及時監測尿量情況，維持其尿量大于1ml·kg－1·h－1以上。在門靜脈開放即刻，患者BP由128/72mmHg下降至65/35mmHg，HR由101次/分減慢至58次/分，體溫由37.1℃降至36.0℃，立即靜脈注射腎上腺素10μg，調整多巴胺用量，并繼續予以溫毯保溫及輸液加溫，患者BP、HR及體溫逐漸恢復至開放前水平，患者循環穩定后，暫停多巴胺泵入。患者術中BP維持在78～138/35～65mmHg，HR維持在58～130次/分，CVP維持在3～7cmH2O，體溫維持在36.0～37.5℃。
多次動脈血氣分析示：pH7.32～7.41，Hb88～106g/L，K+3.4～4.1mmol/L，Na+138～144mmol/L，Ca2+1.05～1.28mmol/L，Glu6.2～12.6mmol/L，Lac0.7～4.1mmol/L，手術過程順利，手術時間約6.5h，其中無肝期約35min，術中出血200ml，尿量400ml，液體入量1700ml，其中晶體液為1100ml，懸浮紅細胞200ml，新鮮冰凍血漿50ml，20%人血白蛋白200ml，5%蛋白水150ml。
討論
Caroli病又稱先天性肝內膽管擴張癥，是一種較為少見的先天性膽道疾病，好發于成年男性，兒童較少見，其特征為肝內膽管囊性擴張而形成膽管囊腫，按組織結構可分為兩類：單純型（Ⅰ型）和門靜脈周圍纖維化型（Ⅱ型），當患者以Ⅱ型表現為主時，常伴有門靜脈高壓、脾腫大及上消化道出血等。該例患兒已處于終末期肝病，有明顯門靜脈高壓表現，病情較重，且結合患兒家屬意見，故肝移植術成為唯一有效的最終治療方案。由于該類患兒本身具有小兒麻醉管理的特殊性、合并疾病病理生理的改變及親體肝移植手術方式的復雜性，故其圍術期麻醉管理具有一定難度，且目前國內外關于此類患者圍術期麻醉管理上仍有欠缺。
術前評估。充分的術前評估及準備是保障患兒手術成功的關鍵。（1）氣道的評估。（2）合并癥的評估及處理：了解該患兒Caroli病的分型及肺部感染、凝血功能異常和電解質紊亂等合并癥情況，并及時改善糾正，盡量使其在術前得到控制。（3）親體肝移植手術方式特殊性的評估：術前應獲得倫理委員會的批準，同時對供體也要進行嚴格的檢查和評估，并完善有創動靜脈、凝血功能及體溫監測設備的準備。
術中管理：
（1）麻醉誘導及維持：麻醉誘導及維持應盡量選擇不經肝腎代謝的藥物，如肌松藥可選擇順式阿曲庫銨。有研究報道，與間斷給藥比較，持續性靜脈泵注順式阿曲庫銨可提供更好的肌松效果且藥物總用量明顯降低，且由于肝移植手術對肌松程度需求較高，故本病例選擇術中持續性靜脈泵注順式阿曲庫銨。由于肝移植手術創傷相對較大，患者術后往往因鎮痛不夠表現為煩躁不安，嚴重影響患者預后，故術中及術后的鎮痛管理具有重要性，本病例選擇在術中持續靜脈泵注舒芬太尼替代瑞芬太尼，這與以往相關病例報道不同，主要原因為舒芬太尼為長效阿片類鎮痛藥，可為患者提供良好的鎮痛效果且對循環影響較小。
（2）氣道與呼吸管理：由于該患兒肝臟腫大硬化，伴有脾大和腹腔積液，可導致患兒腹內壓明顯升高，影響膈肌的移動和肺擴張，具有導致限制性通氣功能障礙的風險，故術中加用了PEEP5cmH2O。
（3）循環的管理：術中采用有創動脈血壓及CVP監測，密切關注患兒出入量，指導液體治療，并于門靜脈阻斷前、無肝期及門靜脈開放后使用血管活性藥物對癥處理，維持循環穩定。
（4）內環境穩定的管理：術中密切關注患兒動脈血氣的變化并及時對癥處理，尤其在無肝期頻繁監測患者血氣變化，維持其處于穩定狀態，有助于降低門靜脈開放后患者心律失常甚至心跳驟停的發生風險。
（5）凝血和血小板功能：由于異體血液制品的大量使用可明顯增加肝移植手術患兒術后并發癥的發生率及死亡率，故與以往凝血功能監測方法（PT、APTT、FIB、TT及血栓彈力圖）不同，本病例采用的Sonoclot凝血和血小板功能分析儀反映了凝血級聯及凝血系統全過程的綜合情況，更能直觀的反映出患兒術中凝血功能的變化情況，有針對性的對凝血功能的異常表現進行干預，減少血液制品的使用，且操作較簡單。
結合表1患兒無肝期及新肝期ACT明顯增加，顯示該時期患者血液中凝血因子缺乏，故選擇輸注新鮮冰凍血漿后患者ACT恢復至正常，雖然表1也顯示患者無肝期血小板功能明顯降低，但考慮患者新肝正常工作后，血小板功能有逐漸恢復，故并未輸注血小板處理，防止過度矯正凝血功能導致血栓形成。
（6）溫度管理：為防止低體溫增加患者代謝功能紊亂、凝血功能異常及心律失常等并發癥的發生風險，本病例主要采用在手術床上放置加溫毯、使用輸液加溫裝置及調節手術室溫度為23℃的方法維持患者體溫恒定，且體溫監測結果顯示患者術中未發生低體溫。
術后PICU隨訪。（1）繼續予以鎮靜、鎮痛、有創呼吸機輔助通氣，監測有創動脈血壓及CVP；（2）防治感染、抗排斥及免疫抑制治療、對癥支持治療，完善血常規、肝腎功電解質、DIC、床旁胸片及肝臟-門靜脈系超聲等檢查。結合患兒胸片及動脈血氣分析，患兒于術后當天順利脫機并拔除氣管導管。
綜上所述，Caroli病患兒親體肝移植在臨床上較少見，且由于疾病本身的病理生理改變，加上肝移植手術圍術期導致的循環、內環境、凝血功能及體溫等變化，致使圍術期麻醉管理具有一定挑戰性。術前需熟悉患兒相關檢查及意義，并對患兒進行全面評估，向患兒家屬交代麻醉手術過程中相關風險并制定相應麻醉方案，術中密切監測患兒各項生命體征變化，正確處理多系統功能紊亂，預防各種并發癥的發生，術后平穩過渡到重癥監護室行進一步治療。