根據肝臟與膽管的病理組織結構、是單側還是雙側以及單發還是多發有不同的分型。
1.按組織結構分型
Caroli按組織結構將其分為單純型與門靜脈周圍纖維化型兩類。
（1）單純型肝內膽管擴張 有肝內的膽管擴張但肝實質的色澤與質地正常，僅在擴張的膽管壁上有纖維組織增生。與肝硬化及門靜脈高壓無關。約一半以上的病例合并腎囊性病變或髓質海綿狀腎。
（2）靜脈周圍纖維化型 除肝內的膽管節段性擴張之外，常伴有肝臟先天性纖維化，從門靜脈間隙到肝小葉周圍均有廣泛的纖維增生，甚至可導致肝硬化及門靜脈高壓癥。
2.按病變的范圍分型
按病變的范圍，將該癥分為單側型與雙側型兩型，前者局限在一個肝葉或半肝，后者則累及左右肝葉。
3.按病變的數量分型
根據病變的數量，分為單發性與多發性肝內膽管擴張癥兩種類型。肝內各級膽管均可有圓形或梭形囊樣擴張，直徑為0.5～5cm,表現為串珠狀或葡萄狀，散居在肝葉內。
關于Caroli病與膽管癌變的關系，通過文獻檢索發現近20余年來國內外都有Caroli病合并發生膽道系統癌變的報道。但對這些文獻進行認真、仔細的統計分析會發現大多數報道均為先天性膽管擴張癥合并肝內膽管擴張者發生的膽道癌變。盡管也有Caroli病膽道癌癌變的報道，但尚無證據證實本病也像先天性膽管擴張癥一樣具有極高的癌變率，有統計成人病例合并膽管癌變的發生率達4%～7%。