吉蘭-巴雷綜合征
雖有四肢對稱性下運動神經元性癱瘓，腦脊液蛋白-細胞分離等特點，但不應伴有內臟腫大及皮膚改變，血M蛋白測定可有助確診。
結締組織病
雖有多臟器損害，臨床表現有低熱、血沉快、皮膚改變、腎功能異常、尿蛋白陽性，以及血液系統及免疫異常，但同時伴有周圍神經損害及臟器腫大者不常見。
肝硬化
除有肝脾腫大和腹水外，常有肝功能異常，后期常有食管靜脈曲張和脾功能亢進．但很少出現周圍神經損害及皮膚改變。
腎炎
早期常有顏面水腫、尿蛋白陽性及腎功能異常，但很少同時或先后出現其他臟器的聯合損害。
尚應與多發性骨髓瘤和癌性周圍神經病相鑒別。