這個基因編碼一種DNA拓撲異構酶，這種酶在轉錄過程中控制和改變DNA的拓撲狀態。這種核酶參與諸如染色體凝聚、染色單體分離以及DNA轉錄和復制過程中發生的扭轉應力的減輕等過程。它催化雙鏈DNA的兩條鏈的瞬間斷裂和重新結合，使雙鏈彼此穿過，從而改變DNA的拓撲結構。這種酶有兩種形式，可能是基因復制事件的產物。編碼這種形式的基因α定位于17號染色體，β基因定位于3號染色體。編碼這種酶的基因作為幾種抗癌藥物的靶點，并且這種基因的多種突變與耐藥性的發展有關。這種酶活性的降低也可能在共濟失調毛細血管擴張癥中起作用。