骨化性纖維瘤是一種比較少見的良性腫瘤，以往文獻報道其發生的部位是頭頸部及四肢遠端，其中以頜面部多見。目前發生在脊柱的骨化性纖維瘤僅有2例報道，且無頸椎骨化性纖維瘤報道。筆者回顧性分析本院于2010-07采用Enbloc切除術治療的1例樞椎骨化性纖維瘤，報道如下。
資料與方法
一般資料 患者，男，17歲，上頸部進行性疼痛3個月，間斷性疼痛，休息或臥位時緩解，非手術治療失敗后入本院治療。體格檢查：上頸部叩痛陰性，四肢感覺無異常，頸部屈伸活動范圍正常，上、下肢反射無明顯異常，巴氏征陰性，針刺反應異常，實驗室檢查陰性。上頸部X線片顯示：C2椎體有一類橢圓形低密度陰性，邊界清晰，邊緣可見蛋殼狀鈣陰影，未累及其他椎體。上頸部CT顯示：C2椎體骨質破壞，低密度塊狀體積2.0CM×2.0CM×1.5CM，主要累及椎體的左前側，骨皮質破壞明顯，齒突結構完整。CT三維重建顯示：C2椎體骨質破壞，力學穩定性欠佳，未累及其他椎體（圖1）。上頸部MRI顯示C2處脊髓受壓。全身骨掃描未見腫瘤擴散，排除骨轉移可能。診斷為C2腫瘤，未侵犯其他椎體，且膨脹性生長，局部神經和脊髓已出現壓迫癥狀，懷疑為骨化性纖維瘤。為緩解患者癥狀，避免腫瘤擴散和病理性骨折，行Enbloc切除術，術中腫瘤切除物作病理檢查以確診。
手術方法 排除上呼吸道感染，行氣管切開插管以保證氣道通暢。手術方案：頸后正中入路內固定聯合唇下頜骨、舌正中切開入路取出腫瘤。先取俯臥位，顱骨牽引固定，消毒鋪巾后逐層分離肌層組織，顯露C1~3后椎弓根，用Axis鋼板固定，取自體髂骨植骨行C1~3融合術，C型臂X線機透視確認固定妥當后逐層縫合切口。再取仰臥位，消毒鋪巾，切口經嘴唇中線垂直向下經過嘴唇和下頜，當到達下頜底端后切口向旁側繞開，至頜下后再回到中線垂直向下，在下嘴唇深面的牙槽邊緣作黏膜切開，須作頸部切口以便最大程度向兩端撐開下頜部軟組織，清晰顯露下頜骨的結合部；切開下頜骨前將鋼板塑形并在下頜骨鉆好通道，經2個中切牙之間垂直切開下頜骨，應注意避免損傷牙齒的硬骨板，切開位置位于雙側下頜神經孔中線處；然后切開口腔底部的前面，沿中線切開舌，顯露舌骨和會厭谷，將下頜舌骨全長切開，側方牽開半側下頜骨，顯露咽后壁，作正中線縱形切口，顯露并分離椎動脈；再次透視定位腫瘤位置，分別自頭側向尾側結扎切斷被腫瘤侵犯的血管后，摘除樞椎椎體腫瘤，刮匙搔刮腫瘤組織送病理檢查；將顆粒狀的自體髂骨填充經修剪合適的鈦網，鈦網兩端覆蓋于C1前弓和C3椎體表面；將舌對齊仔細縫合后，再將下頜骨用塑形好的鋼板固定，最后將唇線對齊并逐層縫合。
結果
手術時間為5h，術中出血量為750ml。病理檢查結果：腫瘤由長梭形細胞構成，大小較一致，異型性不明顯，間質膠原纖維化，散在灶狀骨組織，診斷為骨化性纖維瘤。術后住院時間2周，護理期使用頭頸胸支架固定頸部，鼻腔插胃管進行腸內營養，未見切口紅腫及分泌物、實驗室檢查血象無炎癥后拔除胃管，囑咐患者可經口流質飲食。出院前X線片顯示內固定在位，上頸椎穩定。術后隨訪4年，末次隨訪X線片顯示局部骨融合滿意，未見內固定松動及頸部疼痛（圖2）；患者下頜部及頸部瘢痕淺淡，下頜部肌肉組織未出現功能障礙。
討論
骨化性纖維瘤生長緩慢，由增生的纖維組織和鈣化組織組成，纖維組織較致密，排列成束或漩渦狀，含有排列不規則的骨小梁和鈣化團塊，骨小梁周圍有成排的成骨細胞，有時還可見少量軟骨。目前文獻僅報道2例骨化性纖維瘤出現惡性轉移，已報道的2例脊柱骨化性纖維瘤均為良性。骨化性纖維瘤易被誤診為骨囊腫或骨性纖維結構不良，已報道的骨化性纖維瘤均發生誤診或術前診斷不明，其原因除該腫瘤少見外，還由于其影像學檢查與骨性纖維結構不良、非骨化性纖維瘤等不易區別，發生在短骨者也與內生軟骨瘤難以區別。
本例術前診斷為C2椎體腫瘤，通過清晰的蛋殼樣鈣化陰影只能診斷為良性腫瘤，術前樞椎活體組織檢查困難，根據已出現的脊髓神經壓迫癥狀，需采取手術治療，切除腫瘤做病理切片才得以確診。骨化性纖維瘤的纖維組織排列成束或漩渦狀，含有排列不規則的骨小梁和鈣化團塊，骨小梁周圍有成排的成骨細胞，有時還可見少量軟骨，偶有出血灶，外圍有時可見多核巨細胞片；而骨纖維結構不良則表現為板狀骨和圍繞著成骨細胞。此外，骨小梁周裂隙可能是骨化性纖維瘤與骨纖維異常增殖癥區別的標志性組織病理特征。
Sawyer等研究認為非手術治療和手術治療骨化性纖維瘤無差異，其更傾向于采用非手術治療。骨化性纖維瘤主要為外向型膨脹生長，盡管很少轉移至周圍組織，但是仍會對周圍組織和器官產生壓迫癥狀。本例術前3個月出現頸部疼痛等癥狀，非手術治療無效，甚至可能因腫瘤進一步生長而壓迫脊髓及神經，因此手術切除腫瘤緩解局部壓迫。Enbloc切除術治療椎體腫瘤有明顯優勢，但是考慮到本例切除椎體勢必會對上頸椎穩定性產生影響，因此采用分步手術，即頸后正中入路內固定聯合唇下頜骨、舌正中切開入路取出腫瘤。在確保上頸椎生物力學穩定性的基礎上切除C2椎體，并且在切除椎體腫瘤后置入鈦網行植骨融合。
盡管Bansal等提出下頜骨切開擴大術可能會引起下頜部神經腺體的損傷及瘢痕組織引起閉口功能障礙，但是本例術后隨訪并未發現以上并發癥。本例術后隨訪4年，未發現C2椎體腫瘤樣增生，上頸椎穩定，手術瘢痕淺淡。由于骨化性纖維瘤存在復發可能，因此囑咐患者繼續定期隨訪，必要時進行影像學檢查。本術式手術時間長，術中需變換體位及行下頜骨切開術，需要完善的手術硬件設施和高年資、技術好的骨科醫師完成。