G-6-PD是紅細胞糖代謝戊糖磷酸途徑(包括GSH代謝途徑)中的一種重要酶類,其主要功能是生成潛在抗氧化劑紅細胞還原型輔酶Ⅱ(NADPH),后者為維持谷胱甘肽還原狀態所必需。由于G-6-PD缺乏,NADP不能轉變成NADPH,后者不足則使體內的兩個重要抗氧化損傷的物質GSH及過氧化氫酶(CAT)不足,從而血紅蛋白和紅細胞膜均易于發生氧化性損傷。血紅蛋白氧化損傷的結果,導致Heinz小體及高鐵血紅素生成；紅細胞膜的過氧化損傷則表現為膜脂質和膜蛋白巰基的氧化。上述變化使紅細胞膜通透性增高,紅細胞變形性降低,并誘發膜帶3蛋白酪氨酸磷酸化,形成衰老抗原,為自身抗體所識別,最終易被單核一巨噬細胞所吞噬。由于G-6-PD缺乏紅細胞本身對氧化性損傷的抵御潛力,故在任何氧化性刺激下均可造成溶血。