LouisBar氏綜合征的病因病理病機

　　Louis-Bar綜合征(共擠失調-毛綱血管擴張綜合征Ⅰ)是一罕見、預后不佳的疾病。

　　病因未明。屬常染色體隱性遺傳。由于DNA修復缺陷，第14對染色體易位所引起，具有體液免疫和細胞免疫異常，突出的表現為胸腺發育障礙、淋巴系統形成不全、皮膚粘膜毛細血管擴張，各臟器可見巨核癥。