1.病歷摘要
1.1臨床資料
男，54歲；因“反復頭暈2個月，再發加重1周”就診于心內科。查體：T36.7℃，BP155/100mmHg（20.6/13.3kPa），P61次/min，R20次/min，神志清楚，尿便正常，一般情況尚可。專科查體：瞳孔及視力視野正常，肌力肌張力正常，共濟運動檢查正常。頭部CT示：右側側腦室額角內可見實性低密度占位灶（圖1A）。
圖1A術前CT
轉入神經外科，頭部MRI檢查示右側側腦室額角可見大小約13mm×24mm×14mm實性占位灶，T1WI低信號、T2WI稍高信號、T2Flair高信號，其內可見條狀、點片狀低信號，增強未見明顯強化（圖1B～1E）。
圖1B術前MRIT1WI；1C術前MRIT2WI；1D術前MRIT2Flair；1E術前MRI增強軸位
1.2手術方法
采用經縱裂-胼胝體入路。麻醉成功后，病人平臥位，標記經縱裂-胼胝體入路手術切口（圖1F），洗手、消毒、鋪巾，常規形成皮肌瓣、骨窗，硬腦膜四周懸吊止血，顯微鏡下瓣狀剪開硬腦膜翻向中線側，沿縱裂腦壓板輔助牽開額葉皮質，從雙側胼周動脈間暴露胼胝體并切開，進入側腦室找到腫瘤，電凝腫瘤壁使腫瘤表面皺縮，再分塊切除，有一定空間后逐漸分離腫瘤與腦室內壁，阻斷腫瘤供血，鏡下視野內酌情全切。止血徹底，無菌生理鹽水沖洗。硬腦膜水密縫合，回納骨瓣，連接片固定，逐層關顱。
圖1F手術切口
1.3術后療效和隨訪
術后常規護理，預防感染并監測炎性指標。病人持續數日發熱（T38.8℃），行腰椎穿刺釋放腦脊液并送檢，腦脊液的細胞數＜100×106/L，排除感染后予地塞米松靜脈滴注后改善。術后標本免疫組化結果：GFAP（+）、Syn（-）、Oligo-2（-）、Nestin（+）、Vimentin（+）、S-100（+）、P53（散+）、Ki-67（＜2%），病理為室管膜下瘤，WHOⅠ級（圖1G）。出院前復查頭部CT顯示腫瘤切除完全（圖1H）。隨訪3個月狀態良好。
圖1G術后病理（蘇木精-伊紅染色×400）；1H術后CT復查
2.討論
室管膜下瘤占中樞神經系統腫瘤的0.2%～0.7%。治療上首選手術完整切除，且不影響腦脊液循環。
2.1臨床特征
好發于中老年人，男性略多于女性，多發生于腦室內，以第四腦室、側腦室多見。本例病人為54歲男性，腫瘤位于側腦室額角，與研究一致。腦室內室管膜下瘤是一種罕見的中樞神經系統良性腫瘤，其生長緩慢,早期無臨床癥狀時難以診斷，部分可能有頭痛、視力障礙、認知缺陷、癲疒間發作等。MRI檢查可明確腫瘤大小、部位和腫瘤形態，但信號特征差異性較大，對腫瘤的定性有一定困難。本病例因高血壓頭暈體檢時發現，腫瘤較小，位于側腦室額角，未影響腦脊液循環，無腦積水征象，故臨床癥狀不明顯。
2.2影像學特征
CT、MRI檢查是確診側腦室腫瘤的主要方法，根據腫瘤部位、影像特點等可以初步做出定性診斷。該腫瘤在CT上多呈等、低密度，邊界清楚，無占位效應及瘤周水腫，鈣化少見。MRI多顯示為與周圍組織分界清晰的腦室內占位灶，若腫瘤類圓形，CT呈等或稍低密度，MRIT1WI低或等信號，T2WI等或高信號，由于其血供較差，血-腦屏障相對完整，增強掃描大多無明顯強化。
本病例腫瘤位于側腦室額角，直徑＜3cm斑片狀低密度灶，邊界稍模糊，腦室系統不大，腦溝、腦裂無增寬。MRIT1WI低信號、T2WI高信號為主，在T2Flair為高信號，增強掃描未見明顯強化。術后病理為室管膜下瘤，可見MRI增強無強化是室管膜下瘤的重要特征。
2.3手術入路與技巧
手術是治療側腦室腫瘤的主要手段，尤其體積小的腫瘤，即使尚無癥狀，也建議盡早手術，若腫瘤增大，將累及室間孔、丘文靜脈、下丘腦等重要結構，增加手術風險。手術入路需根據不同的部位確定，位于單側側腦室額角以及側腦室體部前部的腫瘤可考慮額中回入路、縱裂-胼胝體前入路，部分報道配合內鏡手術。
本病例腫瘤位于側腦室額角，直徑＜3cm，無腦積水，采用經縱裂-胼胝體入路。術中所見腫瘤與腦室側壁有一定界限，供血血管呈網狀位于腫瘤表面，電凝腫瘤壁后使腫瘤表面皺縮，再分塊切除，有一定空間后逐漸分離腫瘤與腦室壁，視野內全切腫瘤。通過本病例及文獻復習，作者體會到側腦室額角室管膜下瘤的診斷與治療特點為：①側腦室腫瘤MRI不強化是室管膜下瘤的重要特征。②腫瘤體積小時多無臨床癥狀，但盡量在早期切除，術后并發癥發生率低。③手術入路選擇縱裂－胼胝體前入路，能減少顱腦損傷，降低術后癲疒間的發生率，但應保護好竇旁橋靜脈。④腫瘤切除后腔內電凝止血徹底，反復無菌生理鹽水沖洗，清除腔內異物，降低術后腦積水、發熱等發生率；沖洗水量不能過多，防止將術野內異物沖進腦室。⑤術中可提捏腫瘤組織，避免過度牽扯腦室側壁，若黏連甚緊不可強行全切。⑥術后充分補液，并配合腰椎穿刺，若監測腦脊液細胞數＜100×106/L，多可排除感染，同時置換腦脊液以減少頭痛、發熱等可能的并發癥。