Mirizzi綜合征是1983年Lubbers證明肝管上不存在括約肌，組織學研究表明肝總管是一纖維組織結構管道，壁內有少量的平滑肌細胞，未證實有括約肌樣的平滑肌，故最早定義的Mirizzi綜合征缺乏解剖學基礎。在隨后的報道中，常將Mirizzi綜合征包括嵌頓結石對肝總管的機械性壓迫、炎癥纖維狹窄、肝內膽管狹窄，甚至膽囊膽管瘺等一系列病理改變，對原定義有了較大的修改。它實際上是膽石癥的一種并發癥，而不是一個獨立的疾病。1975年，Corlette年報道18例膽囊哈氏陷窩與肝管形成內瘺，將其歸為Mirizzi綜合征的一種類型。1983年，宮畸逸夫提出Mirizzi綜合征的定義，為肝總管狹窄是由于膽囊結石或并發炎癥并伴有膽管炎和黃疸癥狀，宮畸逸夫將膽囊頸或膽囊管無結石或膽囊內結石沒有嵌頓，而是由于膽囊炎的炎癥累及引起肝總管狹窄的一組疾病包括在Mirizzi綜合征里。由于Mirizzi綜合征在膽囊切除時易引起膽管損傷，加上腹腔鏡膽囊切除的廣泛應用，術中常遇到類似的病理變化，手術處理存在特殊性。而膽囊頸或膽囊管結石嵌頓可致膽囊癌的發生率上升，這都需要有一名稱來概括這些癥狀，所以Mirizzi綜合征這一概念仍在使用，但其意義更為廣泛。Mirizzi綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和(或)其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群。