MolCell：細胞如何保護自身免于線粒體缺陷？

　　細胞需要線粒體來利用食物中儲存的能量，線粒體維持功能所需要的大部分蛋白質都是在細胞核中被編碼的，并且當這些蛋白質在胞質中被合成后運輸到線粒體中，而特殊的信號序列能促進蛋白質進入到線粒體中，一旦蛋白質抵達線粒體，信號序列就會被移除，目前研究人員并不清楚移除信號序列的重要性，同時他們也不清楚為何該環節出現錯誤會引發一系列疾病，比如心臟或大腦疾病等。

圖片來源：AG Meisinger

　　近日，一項刊登在國際雜志Molecular Cell上的研究報告中，來自德國弗萊堡大學等機構的科學家們通過研究發現，移除信號序列過程如果發生錯誤就會引發蛋白質的積累，從而使其在線粒體中不斷積累，蛋白質在線粒體中的積累會促進線粒體停止工作，然而所有細胞都需要線粒體的活性來維持生存。

　　為了中和這些缺陷，細胞就會產生一種保護性壓力反應，其能促進線粒體維持其關鍵的功能，利用這種壓力反應，諸如面包酵母等細胞就能夠得以生存；面包酵母是研究人員經常進行研究的模式生物。研究者Daniel Poveda-Huertes表示，很多不同基因的調節都是在細胞核中發生的，正常情況下，在細胞核中發現的轉錄因子往往會被運輸到線粒體中，在線粒體中，遺傳信息的表達就會被增強，基于這種機制，線粒體就能通過在相應壓力狀況下維持能量的產生來確保細胞能夠生存。

　　最后研究者表示，在細胞的壓力反應中，這種全新的原理/原則或許是迄今為止最早他們所觀察到的最早的反應，當壓力出現在細胞的線粒體中時，這就是細胞的第一道防線。