患者男，42歲，因“間斷雙眼充血、脹痛3年余，頭暈10個月，加重1個月”于2019年11月7日入院。患者3年前因雙掌指關節疼痛，雙耳高頻聽力下降、右側水平半規管功能減弱，診斷為“未分化脊柱關節炎”“復發性多軟骨炎”，多次行激素序貫治療及環磷酰胺等細胞毒性免疫抑制劑治療；后因出現頭暈，伴惡心、耳鳴，伴行走不穩，雙眼視力下降、視神經乳頭水腫，考慮為“高顱壓綜合征、顱內靜脈竇病變”，曾給予甘露醇等降顱壓治療，1周前行“視神經減壓術”緩解眼部癥狀。患者既往有高血壓病史3年，血壓控制欠佳；并存甲狀腺功能減退、重度骨質疏松、反流性食管炎及高脂血癥病史2年。
患者長期于化工廠工作，無防護條件下接觸銨、苯、硫磺、焦油等化學物質。查體：身高170cm，體質量70kg，神志清，精神反應可。HR115次/min，BP154/105mmHg（1mmHg=0.133kPa）。血常規：WBC8.00×109/L，Hb129g/L，PLT278×109/L；生化全項：ALT23U/L，AST22U/L，TG8.52mmol/L；凝血4項：FIB3.88g/L，血漿D-二聚體4.89μg/ml；血氣分析：PaCO2 40.0mmHg，PaO2 74.7mmHg，氧飽和度95.1%，乳酸（lactate,Lac）2.10mmol/L。骨髓涂片：骨髓三系增生，可見形態異常漿細胞（雙核、啞鈴型核）。
肌電圖：四肢周圍神經性損害（感覺、運動均受累）。超聲心動圖：雙室舒張功能減低，心動過速。胸部CT提示局限性間質性改變，胸膜增厚。甲狀腺超聲提示雙葉彌漫性腫大。頭顱MRI：雙側大腦半球、小腦半球硬腦膜增厚、強化。診斷為“POEMS綜合征”，擬在全身麻醉下行開顱硬腦膜組織活檢術。
患者入室后，進行常規心電監護，行橈動脈穿刺置管，連接LiDCOrapid（LiDCO公司，英國）系統，監測有創動脈血壓（invasive blood pressure,IBP）、心輸出量（cardiac output,CO）、每搏量（stroke volume,SV）、每搏量變異度（stroke volume variation,SVV）、外周血管阻力（systemic vascular resistance,SVR）。
麻醉誘導藥物采用舒芬太尼、依托咪酯、羅庫溴銨，行氣管內插管。麻醉維持采用丙泊酚、瑞芬太尼及右美托咪啶。術中輸液管理采用以SVV+ΔSV為指導的目標導向液體管理（goal-directed fluid therapy,GDFT），維持SVV<13%。凝血管理方面，以血栓彈力圖（thrombo elastogram,TEG）為指導，監測患者凝血狀態、指導凝血藥物的使用。
患者麻醉誘導前，行血氣分析：pH7.458，PaO265.2mmHg，PaCO236.3mmHg，剩余堿（base excess,BE）1.9，葡萄糖（glucose,Glu）6.5mmol/L，Lac2.7mmol/L。麻醉誘導后，行TEG檢測：反應時間（reaction time,R）8.0min，凝固時間（clot time,K）1.8min，凝固角（α角）65.9°，最大血塊強度（maximum ampulitude,MA）69.1mm，凝血因子活性及FIB水平正常，血小板聚集功能亢進，提示患者處于高凝狀態。
手術開始后，于鉆顱骨時，給予20%甘露醇125ml快速靜滴。術畢患者血氣分析：pH7.352，PaO2183mmHg，BE1.9，Glu6.1mmol/L，Lac1.9mmol/L。手術歷時約3h，患者生命體征平穩，術中液體輸注量1200ml，尿量500ml，出血量約10ml。術后鎮痛采用多模式鎮痛方案，即在固定骨瓣時給予羥考酮0.1mg/kg，術畢切口給予0.5%羅哌卡因10ml局部浸潤。術畢5min后患者恢復意識，10min后拔除氣管導管，返回病房。
討論
POEMS綜合征是一組以多發性周圍神經病和單克隆漿細胞異常增生為主要表現，可累及全身多系統的臨床癥候群。該病除POEMS所代表的5項主要表現，如多發性周圍神經病（polyneuropathy,P）、臟器腫大（organomegaly,O）、內分泌障礙（endocrinopathy,E）、M蛋白（monoclonal protein,M）血癥和皮膚病變（skin changes,S）之外，還可伴隨以下癥狀，視神經乳頭水腫、骨質硬化、杵狀指、腹水、淋巴結病、紅細胞增多等。
本病病因及發病機制尚不清楚，可使全身多臟器受累，易漏診、誤診，所以常在發病晚期才得重視與診斷。本例首發癥狀累及眼部與上肢關節，繼而出現外周神經病變、顱內壓增高，通過查體與影像學檢查發現肺部存在局限性間質性改變、胸膜增厚，脾輕大，甲狀腺彌漫性腫大。經過肌組織活檢、骨髓檢查、血清蛋白電泳及免疫固定電泳等檢查，最終得以診斷。
由于本病罕見，根據不同國家的多項流行病學研究顯示，患病率約為0.3/10萬圍術期麻醉管理經驗較少。術前訪視階段，需要麻醉醫師全面評估患者的一般狀態及各系統受累情況，尤其是心、肺、腦、肝、腎等重要臟器。針對評估結果，術中進行個性化麻醉管理，盡可能維持穩態、避免病情加重。
①POEMS綜合征可累及心肌，部分患者出現心肌收縮障礙，此外，本病可誘發肺動脈高壓，故術前超聲心動圖檢查十分必要。循環管理方面，可行有創動脈壓監測，維持穩定的血流動力學狀態。
②本病常累及肺，主要表現為限制性通氣障礙與換氣功能受損，術前行肺功能檢查與血氣分析可以有效了解患者通氣、換氣功能，評估圍術期發生肺部并發癥的風險。術中可間斷行血氣分析，指導調整呼吸參數與酸堿、電解質平衡。
③術前腦功能評估是訪視中的重要一環。研究表明，POEMS綜合征作為一種自身免疫病，顱內血管可成為自身抗體攻擊的靶點，使顱內血管通透性增加、破壞血-腦屏障。也有報道指出，POEMS綜合征患者常伴隨顱內高壓，原因可能與顱內靜脈竇血栓形成相關。
在不干擾外科操作的情況下，術中可以行腦氧飽和度（cerebral regional oxygen saturation,SctO2）監測，并盡量維持在基線水平，保證腦組織的氧供需平衡。
④本病可累及肝、腎，圍術期應盡量避免使用對肝、腎功能影響較大的藥物，滿足手術需求即可。
⑤患者術前常存在血小板增多，同時由于M蛋白升高，血液黏稠度高、血流緩慢，易發生高黏滯綜合征，因此術前需充分評估凝血狀態及血栓情況。針對擬行中、大型手術患者，術中可以通過TEG檢測評估凝血情況，從而指導臨床決策。
⑥術前與患者進行良好的溝通，避免緊張、焦慮情緒，圍術期可采用多模式鎮痛方案，盡可能減輕患者的應激水平。
來源：馮帥,張婷,馮華,田甜,王天龍,肖瑋.POEMS綜合征患者行開顱硬腦膜組織活檢術的麻醉管理一例報告[J].北京醫學,2020,42(12):1273-1274.