患者男,55歲。1周前無明顯誘因出現頭痛,無惡心、嘔吐、視物模糊及其他不適。既往體健。體檢:神志清楚,未及異常體征或病理反射。實驗室常規檢查未發現異常。MR表現:垂體區可見類圓形病灶,長徑約1.95 cm,邊界清晰;其內信號不均,病灶呈T1WI稍高、T2WI高信號,其內見2枚結節灶,呈T1WI高信號(圖1)而T2WI低信號(圖2、3)。增強掃描顯示病灶呈均勻薄壁強化,其內未見異常強化改變,垂體柄居中(圖4、5)。MRI診斷:垂體占位,考慮垂體瘤并囊變及出血。


圖1冠狀位T1WI示垂體內病灶以稍高信號為主,內見2枚結節樣高信號灶;圖2、3冠狀位和橫軸位T2WI示病灶以高信號為主,內見2枚低信號結節;圖4、5垂體冠狀位、矢狀位T1WI增強示病灶壁均勻環形強化
手術病理:全麻下經鼻-蝶入路,電凝鞍底硬膜后切開,見囊性液體流出,夾雜黃白色實性成分。送檢灰白色碎組織,鏡下顯示粉染無結構物,內見少許膽固醇結晶、膠樣物及游離纖毛柱狀上皮(圖6)。考慮為垂體Rathke囊腫。

圖6 病理學表現:鏡下見粉染無結構物,內見少許膽固醇結晶、膠樣物及游離纖毛柱狀上皮(HE×200)
討論
Rathke囊腫是一種起源于Rathke囊袋殘余組織的先天性良性腫瘤,任何年齡均可發病,大多在30歲以上,且女性多于男性。Rathke囊腫常無臨床表現,有癥狀者主要表現為頭痛,其次為視交叉受壓導致視覺障礙,以及少數內分泌功能紊亂癥狀。Rathke囊腫MRI表現:圓形、卵圓形薄壁囊性病變,多居中;多位于鞍內,也可穿過鞍隔向鞍上池生長,病灶與鞍底較緊密;T1WI多呈略高信號,T2WI多呈高信號。囊內結節是診斷Rathke囊腫的指征,在T2WI上最易于觀察,多呈T1WI高信號、T2WI低信號。增強掃描囊液及囊內結節均不強化。囊內結節大體病理表現為黃色、蠟狀的實性結節,主要成分為膽固醇和蛋白質。絕大多數囊內結節為單發,表現為雙結節的很少見。
鞍內Rathke囊腫主要與垂體腺瘤、顱咽管瘤、蛛網膜囊腫進行鑒別。(1)垂體腺瘤:瘤體為實性特征,呈等或稍低T1信號,T2為等信號或稍高信號,瘤內未見結節;多偏于垂體的一側,垂體柄向對側移位。垂體瘤囊變或卒中常出現液-液平面,平面上下信號不同。動態增強具有乏血供腫瘤強化特點,與正常垂體存在信號差。(2)顱咽管瘤:瘤體較大,多呈分葉狀,囊實混合性,CT上鈣化多見,常伴發腦積水。囊性部分T1WI信號多變,T2WI多呈高信號。增強掃描可見附壁結節呈明顯強化。(3)蛛網膜囊腫:單純蛛網膜囊腫極為少見,在MRI各序列圖像上均與腦脊液信號相同,增強掃描無強化。