Reye綜合征涉及一組由不同原因包括感染、 中毒及藥物誘導等引起的疾病。目前被國際接受的Reye綜合征的定義為:1)16歲以下的急性非炎性腦病:2)急性肝病.血清轉氨酶或血氨升高,超出上限 3倍.或呈典型的肝脂肪變性病理改變。但是這一定義缺乏特異性,僅適用于臨床調查。目前診斷尚無統一標準,主要是根據臨床表現,輔助檢查及組織病理學三個方面做出診斷。
臨床表現
患兒病前有前驅病毒感染,之后出現急性進行性腦部癥狀,如嘔吐、驚厥、意識障礙等,但沒有神經系統受累的局灶體征。
輔助檢查
1)、腦脊液壓力升高,但常規、生化正常;
2)、血清轉氨酶升高、血膽紅素不高,血氨高、血糖低、凝血酶原時間延長;
3)、頭顱影像:彌漫性或局部性水腫表現。
組織病理學
肝細胞內有大量脂肪滴,電鏡下觀察可見線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。
若患兒病前有前驅病毒感染,之后出現急性進行性腦部癥狀,如嘔吐、驚厥、意識障礙等,腦脊液壓力升高但無炎癥改變的表現,同時伴有血氨、轉氨酶升高要考慮Reye綜合征的可能性,給予積極治療。因為早期診斷、早期治療對于此病的預后具有重要意義。