目前本病的發病機制還不很清楚,可能與HLA-B27陽性,遺傳家族相關。還有人認為與前列腺素相關, Ueda報道2個嬰兒長期用前列腺素E1治療以關閉未閉的動脈導管,2例均發生皮質骨肥厚,特別是肢體的長骨和肋骨尤為顯著。停止治療后骨的改變有所好轉。所以炎癥中產生的前列腺素,可能在骨肥厚的發病機制中起作用。