呼吸鏈的復合物II,特別參與琥珀酸的氧化,攜帶電子從FADH到COQ。復合物由四個核編碼亞單位組成,并定位于線粒體內膜。鐵硫亞單位高度保守,包含三個富含半胱氨酸的簇,這些簇可能包含酶的鐵硫中心。該基因的零星和家族性突變導致副神經節瘤和嗜鉻細胞瘤,并支持線粒體功能障礙和腫瘤發生之間的聯系。