面斜裂是先天性面裂畸形中的一種，在所有面裂中約占0.075%~0.54%，非常罕見，可發生于單側或雙側。目前面斜裂的分類主要采用Tessier分類法：根據臨床觀察以眼眶為中心將顱面裂分為0~14型。
在Tessier分類中面斜裂涉及4號、5號、6號裂隙，本文就臨床發現的1例Tessier 6號裂伴雙牙列病例進行報道，以期對此類疾病病因及治療提供一定參考，該報告經患者知情同意，并簽署知情同意書，且已通過南昌大學附屬口腔醫院醫學倫理委員會審查批準[批準號：2020第（017）號]。
1.病例資料
患者，女性，21歲，因牙齒排列不齊影響咀嚼就診于我院口腔頜面外科。既往史：父母體健，非近親婚配，家族中均無此類疾病發生，母親懷孕時身體情況良好，無疾病外傷史等。體格檢查：發育情況一般，智力正常。專科檢查：牙列不齊，雙側上頜后牙區呈現雙排牙，咬合關系紊亂，左上頜顴牙槽嵴處表面黏膜凹陷，腭部發育異常（圖1）。
影像學檢查及頜骨三維重建示：上頜共22枚牙齒，左側上頜顴牙槽嵴處不連續，裂隙呈頰腭向裂開，延伸至眶底，右側顴骨下方有一圓形孔隙（圖2）。根據Tessier分類法及臨床表現診斷為：Tessier 6號裂。
2.討論
面斜裂在臨床上非常罕見，在胚胎6~7周時，各種影響因素可影響面部各突起生長發育，導致各突起不能正常聯合，可同時伴有多生牙等其他解剖結構異常。Sun等報道了3例面裂畸形伴先天性腮腺異位的病例。趙麗娜等發現并報道了類似的頜面部多發畸形。
關于面斜裂發病原因及機制目前尚未定論，可能與遺傳及環境因素有關。目前其病因學主要分為兩大類：“羊膜索學說”和“胚胎發育阻滯學說”。（1）羊膜索學說：在胚胎發育過程中，部分羊膜破裂形成纖維束，若纖維束纏繞胎兒，或者胎兒咀嚼、吞咽羊膜帶或纖維束，可使胎兒相關臟器出現發育畸形。（2）胚胎發育阻滯學說：認為胚胎在發育過程中受阻可導致面斜裂的發生。
面斜裂主要以頜面軟硬組織裂隙缺損為臨床表現，治療原則應遵循以最少的時間和最小的創傷，獲得最樂觀的結果。軟組織缺損主要采用Z形瓣、旋轉推進瓣等進行修復。對于骨骼缺損的修復，Tessier主張首先修復上頜骨及牙槽弓，恢復骨骼的連續性。骨缺損修復主要有骨移植、截骨及制作個性化鈦網，其中自體骨作為骨移植主要材料，包括顱骨外板、下頜骨外板、髂骨等。
顱骨外板主要用于重建眼眶、顴骨復合體，具有抗感染能力強等特點。相比之下，下頜骨外板具有切口隱蔽，供區可重復取骨，且在一定程度上縮減了骨組織厚度，利于面下部骨外形改善。Liu等應用下頜骨外板治療此類患者，術后隨訪3年得到了滿意的效果。而髂骨屬于軟骨成骨，術后骨移植吸收率較高。此外，還有學者通過去除多余頜骨結構及多生牙，后期正畸正頜矯治頜骨畸形。
隨著數字化外科及3D打印技術發展，3D打印個性化鈦網在治療骨缺損中獲得較好的效果。白麗云等認為個性化鈦網更貼合于頜骨解剖形態，避免術中彎制，減少手術時間。作者認為新型個性化鈦網具有良好的生物相容性及減少了對軟組織創傷。
面斜裂病因尚不清楚，治療難度大，需采用多學科綜合序列治療，用最基本的方法解決最基本的問題。根據不同病例特點選擇不同手術方式，術前應評估其他嚴重影響身體功能的畸形缺損，通過三維重建分析面斜裂遠中骨段是否伴有顱面部其他軟硬組織缺損后，再制定后續治療方案。
來源：曹永慶,王予江,朱志農,許勇.Tessier 6號裂伴雙牙列1例[J].口腔醫學研究,2021,37(03):273-274.