該基因編碼鋅指蛋白,在核苷酸切除修復(ner)中起中心作用,ner是一種特殊類型的dna修復。ner負責修復由化學致癌物和化學治療藥物引起的uv輻射引起的光產物和dna加合物。編碼的蛋白質與dna和一些ner蛋白相互作用,在dna損傷部位作為組裝ner切口復合體的支架。該基因突變導致著色性干皮病互補組(xp-a),一種常染色體隱性皮膚病,對陽光過敏,增加皮膚癌的風險。