該基因編碼c2h2型鋅指蛋白zic家族的一個成員。這個家族的成員在發育過程中很重要,并與x連鎖內臟異種分類和5型無前腦畸形有關。該基因與3號染色體上的一個相關家族成員小腦1的鋅指蛋白基因緊密相連。這些連鎖基因的雜合缺失與先天性小腦畸形Dandy-Walker有關已鑒定出該基因的多個轉錄變體。