患兒，男，3.5歲，因“左腹股溝區不可復性包塊2 d”入院。2 d前家長無明顯誘因發現患兒左腹股溝區包塊，不能回納，伴有腹脹及哭鬧，無惡心嘔吐，食欲差，大便未排，小便正常。
入院查體：神志清楚，反應好，呼吸平穩，全身皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大，胸廓對稱，雙肺呼吸音清，心音有力，律齊，全腹無明顯壓痛及胃腸型，腸鳴音4 次/min，未聞及氣過水聲及金屬音，左腹股溝區可及一腫物，大小約4 cm ×4 cm，上界不清，質地韌，張力高，有觸痛，透光試驗陰性。陰囊及睪丸無異常。超聲提示左腹股溝內見混合型光團，約42 mm ×38 mm大小，隨體位改變，實質部分可見血流信號，向上與腹腔相通，通道直徑6 mm，擬診斷為左腹股溝嵌頓疝，手法復位未成功。
急診手術探查，取左腹股溝區斜切口，逐層切開，見提睪肌明顯水腫，分離提睪肌，見囊腫樣物，切開后即溢出淡棕色液體，量約600 ml，從切口向囊上方探查，無阻力，未觸及腸管，向下通至陰囊上方，術中考慮腹膜后淋巴管瘤，延長切口，分離囊壁，見其后方為盆壁肌肉組織，該囊腫位于腹膜后間隙，完整剝離瘤體，4%碘酊涂抹處理創面，檢查腹膜無損，腹股溝區未發現腫大淋巴結，腹膜后間隙放置引流管，逐層縫合切口。術后患兒恢復良好，病理檢查證實為腹膜后淋巴管瘤。
討論
淋巴管瘤是因胚胎淋巴組織發育異常所引起的錯構瘤，依據wegner 分類法分為海綿狀淋巴管瘤、毛細淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤及彌漫性淋巴管瘤，有些淋巴管瘤含有血管組織為淋巴血管瘤。淋巴管瘤好發生于兒童，且大多位于頸肩部、腋窩及腹股溝等部位，腹膜后淋巴管瘤少見。囊性淋巴管瘤多位于腹膜后，呈分葉狀、囊壁光滑、薄而透明，本病例為腹膜后囊性淋巴管瘤。
腹膜后淋巴管瘤主要呈浸潤性生長，其生長活躍的內皮細胞可直接蔓延到周圍器官，導致周圍正常的組織結構異常，腹膜后間隙是組織結構疏松的潛在間隙，具有很大的生長空間。多數腹膜后淋巴管瘤早期因體積小通常無明顯癥狀，當瘤體增大對腹腔臟器造成推擠、壓迫時才出現相應的臨床表現，本例患兒腹膜后淋巴管瘤經未閉的鞘狀突已達陰囊上方，誤診為腹股溝嵌頓疝。
腹膜后淋巴管瘤一經診斷明確，首選治療方法是手術切除。體積小，單房性，且與周圍組織無粘連的腹膜后淋巴管瘤易切除，多房性則以廣泛、根治性切除為宜。手術時操作要仔細，盡量保證囊腫的完整性，避免瘤體的破裂造成囊壁失去有效支撐而塌陷，導致囊腫與周圍組織結構層次不清，進一步增加手術難度。若為多房性囊腫，適當抽取少量囊液可減小表面張力，則有利于囊腫的剝離。為了保護重要的血管和神經，有些囊腫無法完整切除，可用3%～5%碘酊涂擦殘存囊壁內膜，以破壞囊壁內皮細胞，減少復發。術后注意保持引流管通暢，適當延長引流時間。隨著腹腔鏡技術的成熟，有些學者嘗試使用腹腔鏡進行相關手術，取得了一定效果。
誤診原因分析為：(1)對腹膜后淋巴管瘤認識不足：腹膜后淋巴管瘤臨床少見，查體時對相應的體征未加以重視，而且腹膜后淋巴管瘤并發嵌頓疝的相關報道很少，首診醫師在接診時，發現腹股溝區突發的不可復性包塊，大多想到嵌頓疝，而忽視了腹部腫物的存在，是造成誤診誤治的原因之一。(2)臨床表現不典型：腹膜后淋巴管瘤臨床表現復雜多樣，且疾病早期癥狀、體征不典型，瘤體的存在和生長過程往往不引起患兒不適，術前診斷困難，亦導致誤診。(3)未合理應用醫技檢查：該病例只行腹股溝區局部超聲檢查，并提示腹股溝嵌頓疝，未進一步行腹部超聲和CT檢查以發現腹膜后單房或多房的囊性腫塊這一顯著特征。
外科醫生應提高對腹膜后淋巴管瘤的認識，要詳細詢問病史，仔細查體，建立發散診斷思維，對病情綜合分析后方可進行準確診斷，對于突發的腹股溝區不可復性腫物要想到腹膜后淋巴管瘤的可能，及時行腹部超聲及CT 等檢查，以盡早明確診斷，避免或減少誤診誤治。