血色病性骨關節病的發病機制
自發性血色病鐵質積蓄于體內的機制尚不清楚。一般有以下三種學說： 1.肝內缺乏黃嘌呤氧化酶。 2.組織蛋白質變異，對鐵具有異常的親和性。 3.腸道的蛋白質分泌促進或阻止鐵的吸收。 血色病在中國少見，僅有個案報道。在歐美等國家，常有因飲酒過多而引起肝硬化合并鐵過度沉積者，其發生率甚高。......閱讀全文
透析性骨關節病的概述
透析性骨關節病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并發癥之一。20世紀60年代初透析療法引進臨床醫學后風濕病的并發癥也很快被認識到。1964年Caner和Decker報道了急性關節炎與關節周圍炎，其后又發現，這與磷灰石結晶有關，若高磷血癥被充分治療，其
透析性骨關節病的概述
透析性骨關節病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并發癥之一。20世紀60年代初透析療法引進臨床醫學后風濕病的并發癥也很快被認識到。1964年Caner和Decker報道了急性關節炎與關節周圍炎，其后又發現，這與磷灰石結晶有關，若高磷血癥被充分治療，其
透析性骨關節病的病因
1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量為11800，能被腎小球濾過，在腎小管內被代謝掉。長期血透病人因腎小球和腎小管功能喪失，而一般血透只能清除分子量在500以下的物質，所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升，約為正常人的60倍。該分子的慢性聚集是造成透析性骨關節病的主要原因。 2.β2
透析性骨關節病的檢查
血常規檢查補體C5a、C3a和C5b，β2-微球蛋白檢查很有必要。 1.組織學檢查(診斷的金指標) 關節組織的淀粉樣物的沉積呈高錳酸鉀-剛果紅染色陽性，抗β2-微球蛋白染色陽性。電鏡下可見排列彎曲不規則，直徑為8～l0nm淀粉樣纖維。骨活檢示囊性病變中含β2-微球蛋白淀粉樣物質。 2.肌
關于遺傳性血色病的基本介紹
在中年以前常無癥狀,80%~90%男性患者在癥狀出現前總體鐵貯備量已>10g.女性患者癥狀常發生在絕經期后,由于在經期和妊娠期鐵丟失減少了鐵負荷,因而在50歲以前絕經的女性患者,肝內鐵含量是增高的. 盡管在妊娠和經期失血,然而婦女可有血色病完全的臨床表現.由于鐵負荷過度所引起的后遺癥的臨床表現
關于遺傳性血色病的診斷依據
由于血色病的病情隱匿,進展緩慢,組織受累程度多變,本病常在組織顯著受損后的病程后期作出診斷.并應排除非遺傳性鐵負荷過度如先天性溶血性貧血(鐮狀細胞貧血,地中海貧血). 遺傳性血色病血清鐵增高(>300mg/dl),血清轉鐵蛋白飽和度是一項反映鐵增加的敏感指標,當>50%有診斷價值.血清鐵蛋
Stargardt病的發病機制
機制不清，但發現視網膜深層的黃色斑點是視網膜色素上皮內的黏多糖及大量脂褐質的沉積物。造影時由于過量的脂褐質遮蔽脈絡膜熒光而出現脈絡膜淹沒癥
滑石病的發病機制
長期吸入滑石粉主要引起類結節纖維化、彌漫性間質纖維化和異物肉芽腫。間質纖維化與石棉肺表現相似，分布在呼吸細支氣管周圍，除網狀纖維外尚有少量膠原纖維呈不規則排列。肉芽腫由上皮樣細胞和異物巨細胞所組成。在巨細胞內可見到有雙折光的滑石顆粒。在胸膜上出現胸膜增厚，甚至胸膜斑，常稱為“滑石斑”，也可能與滑
Burger病的發病機制
由于血小板聚集性增高和血漿因子相關抗原（ⅧR：Ag）增高以及抗凝血酶（AT-Ⅲ）、纖維蛋白溶酶原（plasminogen）、纖維蛋白原（fibinogen）等的異常，而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高狀態但這與發病的因果關系尚有待進一步研究。另外，在患者血清中發現抗動脈壁抗體以及構成人體血管的
線粒體病的發病機制
線粒體是密切與能量代謝相關的細胞器，無論是細胞的成活(氧化磷酸化)和細胞死亡(凋亡)均與線粒體功能有關，特別是呼吸鏈的氧化磷酸化異常與許多人類疾病有關。 由于受精卵線粒體均來自卵子，故線粒體病是與孟德爾遺傳不同的母系遺傳方式，與常染色體遺傳病類似，但每一代發病個體多于常染色體遺傳病，母親將mt
腹瀉病的發病機制
滲透性--腸腔內存在大量不能被吸收的具有滲透活性的物質。分泌性---腸腔內電解質分泌過多，滲出性---炎癥所致的液體大量滲出。腸功能異常性---腸道運動異常。
Kennedy病的發病機制
Kennedy病（SMA）的病因和發病機制一直是神經病學研究中的一個難題。近幾年來在SMA基因定位的研究方面取得了很大進展。1995年，不同研究小組分別報道了3個SMA候選基因。法國Lefebvre等在5q13.1區域發現了運動神經元生存（survival motor neuron，SMN）基因
簡述Behcet病性鞏膜炎的發病機制
本病發病機制尚未闡明但可以觀察到存在不同的免疫異常，如中性白細胞趨化性的增強CD4輔助T細胞比例減少而CD4抑制細胞數目正常，對人黏膜抗體的存在，患者的淋巴細胞在試管內對人口腔上皮細胞有細胞毒作用，半數患者CIC增多、沉積，導致血管炎，很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異常等這些改變是否
外陰皮脂溢性角化病的發病機制
本病的基本病理特征為角化過度、棘層肥厚及乳頭瘤樣增生，腫瘤病變基底平坦位于同一水平面上兩端與正常表皮相連增生的表皮中可見兩種類型細胞： 1.鱗狀細胞或棘細胞與正常表皮中所見鱗狀細胞相同。 2.基底樣細胞，酷似正常基底細胞，但較其小，胞核相對較大本病從病理上可分為角化型棘層肥厚型巢狀型腺樣型，
小兒炎癥性腸病的發病機制
(1)遺傳因素與環境因素：有大量證據表明IBD有一定的遺傳易感性，流行病學研究發現IBD患者親屬發病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，單卵雙生報道134例中16%有一，二級直系親屬患有，IBD這種家族聚集現象提示與遺傳有關，但這種遺傳不符合簡單的盂德爾遺傳規律，UC及CD的單卵雙生子同患
小兒炎癥性腸病的發病機制
(1)遺傳因素與環境因素：有大量證據表明IBD有一定的遺傳易感性，流行病學研究發現IBD患者親屬發病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，單卵雙生報道134例中16%有一，二級直系親屬患有，IBD這種家族聚集現象提示與遺傳有關，但這種遺傳不符合簡單的盂德爾遺傳規律，UC及CD的單卵雙生子同患
惡性萎縮性丘疹病的發病機制
發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。 組織病理：主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產生缺血性梗死，發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內彈力膜正常。缺
小兒炎癥性腸病的發病機制
1.發病機制 (1)遺傳因素與環境因素：有大量證據表明IBD有一定的遺傳易感性，流行病學研究發現IBD患者親屬發病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，單卵雙生報道134例中16%有一，二級直系親屬患有，IBD這種家族聚集現象提示與遺傳有關，但這種遺傳不符合簡單的盂德爾遺傳規律，UC及CD
腎性高血壓病的發病機制
1.動物實驗研究 1934年Goldblatt等首次對狗實驗研究，采用鉗夾雙側腎動脈引起的高血壓，建立了腎性高血壓的基本模型，鉗夾單側腎動脈僅產生短暫的高血壓，為了建立持久性高血壓模型，后來采用了鉗夾雙側腎動脈或鉗夾一側腎動脈，切除對側腎臟進行實驗研究，Edmunds等認為，羊與大鼠對二腎一夾
概述急性缺氧性腦病的發病機制
（一）腦血流改變：當窒息缺氧為不完全時，體內各器官血流重新分配以保證心、腦、腎上腺等組織血流量，如缺氧繼續存在，這種代償機制失效，腦血流灌注下降，出現第2次血流重新分布，即供應大腦半球的血流減少，以保證丘腦、腦干和小腦的血灌注量。此時，大腦皮質矢狀旁區及其下的白質（大腦前、中、后動脈灌注的邊緣區
概述感染性腹瀉病的發病機制
細菌腸毒素的作用 近年來，發現許多感染性腹瀉病的致病菌粘附于腸道上皮細胞表面刷狀緣的特殊受體上，使細菌在上皮細胞外繁殖，釋放出毒素作用于上皮細胞而致腹瀉，根據腸毒素的作用機理，可分為：①細胞激活性腸毒素：由部分ETEC、沙門氏菌及親水氣單胸菌產生者為不耐熱腸毒素（LT），經60℃10分鐘處理即可
轉移性皮膚鈣化病的發病機制
血清鈣離子濃度降低能刺激甲狀旁腺分泌，導致繼發性甲狀旁腺功能亢進，從骨中吸回鈣和磷，骨的礦物質排除過多可以引起營養不良及轉移性鈣沉著。
簡述炎癥性肌病的發病機制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可見肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤，外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感，并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用，這些均說明炎性肌病與自身免疫相關，但免疫病理機制不同。 1．T細胞的毒性作用是PM肌纖維損傷的主要途徑 PM患者肌纖維主要組織相容性抗原復合體-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表達
血紅蛋白病性骨關節病的診斷
根據患者有血紅蛋白病病史，骨關節病臨床表現及相關檢查結果進行診斷。體外重亞硫酸鈉鐮變試驗時可見大量鐮狀紅細胞，有助于診斷鐮狀細胞貧血。海因小體出現對地中海貧血具有重要的臨床診斷價值。
血紅蛋白病性骨關節病的介紹
血紅蛋白病性骨關節病指血紅蛋白病引起的骨關節病，血紅蛋白病是一類因珠蛋白分子結構異常或合成速率異常、肽鏈合成障礙導致溶血性貧血的遺傳性疾病，以鐮狀細胞貧血和地中海貧血為代表。這類疾病常伴有骨關節表現，與骨關節缺血、骨髓增殖活躍等因素有關。
血紅蛋白病性骨關節病的檢查
實驗室檢查可有血紅蛋白病相關表現。鐮狀細胞貧血X線骨關節表現包括：①骨髓增生改變：髓腔增寬，皮質變薄，骨小梁粗糙不規則，椎體可成杯狀，顱骨板障增厚，小梁垂直如毛發；②局部梗死表現：呈溶骨性損害；③骨髓炎表現：如骨質破壞、死骨形成、骨膜增厚等。
嚴重性血友病性骨關節病病例分析
臨床資料患者，男性，40歲，60kg，13歲時確診為A 型血友病。因“反復多發關節腫痛27年加重伴行走困難4年”入院。患者于13歲時無明顯誘因出現雙膝關節腫痛，就診于當地醫院行相關檢查后診斷為“A型血友病”，給予補充凝血Ⅷ因子制劑，癥狀明顯好轉。此后全身多處關節反復出現腫痛，以雙膝關節為主，每次均給
什么是肥大性骨關節病
肥大性骨關節病（hypertrophic osteoarthropathy，HOA）是一種由于骨周圍軟組織增厚、廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合征，臨床以杵狀指（趾）、廣泛性骨膜新骨形成和關節疼痛、積液為主要表現。
脫屑性紅皮病的發病原因及發病機制
發病原因 尚不清楚，一般多見于母乳喂養的嬰兒，故推測可能為母乳中含維生素H(biotin，生物素)較少，食用脂肪過多所致，因而認為是一種嬰兒泛發性脂溢性皮炎。 發病機制 可能與胃腸消化吸收功能不良，維生素缺乏，生物素較少，食用脂肪過多，低蛋白血癥和貧血等有關，也有認為C5補體功能障礙導致白
肥大性骨關節病的基本介紹
肥大性骨關節病(HO)是一種由于骨周圍軟組織增厚，廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合征。臨床以杵狀指（趾）、廣泛性長骨骨膜增生為主要表現。本病分為原發性（PHO）和繼發性（SHO）兩類，原發性肥大性骨關節病也稱為家族性肥大性骨關節病、厚皮骨膜增生癥，繼發性肥大性骨關節病又稱為肺性肥大性骨關節病，往往