先天性腎病綜合征的發病原因
先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型均為常染色體隱性遺傳病，其基因定位于19號染色體長臂，故近親婚配者其子代發病率高，而Drash綜合征常有繼發因素。......閱讀全文
關于芬蘭型先天性腎病綜合征的病理介紹
腎病理所見因病程早晚而不一。妊16~32周的胎腎發育近于正常，僅于皮髓交界處偶見擴張的腎小管，但腎小球上皮于電鏡下可見足突消失。生后第1個月，光鏡下有輕到中度系膜細胞增多，皮質深部可見擴張的腎小管。生后3~8個月出現本病的特征性改變，即顯著的腎小管擴張，內徑甚至達0.5mm。故既往文獻稱本癥為“
芬蘭型先天性腎病綜合征的診斷要點概述
生后3個月內發生的腎病綜合征可認為先天性者。有早產特別是大胎盤者支持CNF。應注意除外各種病因所致的繼發性者。一般而言繼于各種感染者蛋白尿多較CNF者為輕，并常有其他器官受累表現（肝、腦、眼）。由SLE、局灶節段硬化、微小病變致成者其發病多較遲。 本病的產前診斷：母孕15~18周時羊水檢查α胎
簡述小兒先天性腎病綜合征的預防護理
已明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，應重視遺傳病咨詢和產前診斷。妊娠13周時胎兒血中甲胎蛋白濃度達到高峰，當胎兒發生蛋白尿時，則AFP隨尿蛋白進入羊水中，故產前診斷常借助于羊水中的甲胎蛋白濃度檢測。對曾分娩過本病小兒的孕婦于再次妊娠11～18周時，檢測羊水的AFP可有助于產前診斷。近年由于對Np
關于小兒先天性腎病綜合征的病理改變介紹
(1)免疫力低下：由于尿中丟失Ig和補體系統的B因子、D因子致免疫力低下，發生多種繼發感染(如肺炎、敗血癥、腹膜炎、腦膜炎、尿路感染等)；感染是導致本征死亡的主要原因。 (2)發生血栓、栓塞：患兒常呈高凝狀態，甚至發生血栓、栓塞合并癥，Mahan等的病例中10%有此類合并癥。可見于多處血管如外
小兒先天性腎病綜合征的分型是什么
先天性腎病綜合征可分為兩型： 1、芬蘭型：為常染色體隱性遺傳，基因（CNF）定位于19q12－q13.1。多數為早產兒，胎盤巨大、重量超過25％體重，出生時或生后一月內出現水腫，伴腹水。有大量蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥（早期不著）。預后差，多死于感染，對皮質激素治療無效應，目前多采用早期一側
先天性肺囊腫的發病機制
其發生機制一般認為肺囊腫健康搜索是在胚胎發育過程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠端支氣管分泌的黏液聚積而成，支氣管源性囊腫多位于縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位于肺周圍部分，位于肺實質內。先天性肺囊腫可為單發或多發可發生于一個肺葉或數個肺葉，若一側或一葉肺組織大部或全部為多發的囊性組織所占據，則稱
先天性巨輸尿管的發病機制
先天性巨輸尿管癥的發病機制尚未完全闡明。根據組織病理學的研究，多數學者認為可能與以下幾點有關： 1.末端輸尿管壁內縱行肌缺乏。 2.輸尿管末端肌層內膠原纖維增生，使肌束與膠原纖維比例失調，肌層排列紊亂。 3.輸尿管末端肌層肥厚，黏膜或黏膜下炎癥。由于一種或幾種因素的共同作用，使該段輸尿管的
嬰幼兒先天性心臟病的發病原因及臨床表現
發病原因 ①遺傳是主要的內因。 ②在胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。 臨床表現 常見的嬰幼兒先天性心臟病分為非青紫型和青紫型兩類。 1.非青紫型先天
關于小兒先天性腎病綜合征的疾病診斷介紹
鑒別中應首先除外已知病因致成的繼發性者，因原發病的治療(如繼發于梅毒的抗梅治療)可望腎病緩解。結合引起繼發性者的原發病本身其他臨床和化驗表現，多可明確診斷。小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常，則應考慮到Drash綜合征。此征Drash 1970年報告，表現為腎胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假
簡述芬蘭型先天性腎病綜合征的臨床表現
突出表現為大量蛋白尿，此始自胎兒期。孕15~18周時羊水中已可檢出α胎球蛋白。病兒多于35~38周早產，體重偏小。特征是大胎盤（超過體重的25%）。生后迅速出現水腫（大多于1周內）、腹脹、腹水、臍疝。部分患兒顱縫寬、囟門大、耳鼻軟骨柔弱、鼻小、眼距寬、耳低位。持續的大量蛋白尿導致低白蛋白血癥和高
關于小兒先天性腎病綜合征的其他輔助檢查介紹
1.光鏡 在疾病的早期階段，腎小球可能正常，也可能呈現局灶節段性硬化，系膜細胞及系膜基質增生；腎小管呈現囊性擴張。在疾病的晚期階段，腎小球毛細血管襻塌陷，呈現彌漫性硬化；腎小管廣泛擴張、萎縮；間質炎癥細胞浸潤及纖維化。在DMS的早期階段僅有足突細胞的肥大、足突的融合，系膜基質的增殖；晚期階段，大
小兒先天性腎病綜合征的實驗室檢查介紹
1.羊水AFP水平增高 是CNS患兒的特征性改變，由于在宮內排蛋白尿，在妊娠16～22周時，羊水的AFP水平增高；先天性神經管發育不全，也可出現羊水AFP水平增高，但其膽堿酯酶水平常同時增高可資鑒別。 2.尿的改變 常表現為大量蛋白尿及鏡下血尿。 3.低蛋白血癥 CNS患兒血白蛋白水平很低，
用藥治療小兒先天性腎病綜合征的相關介紹
FNS對腎上腺皮質激素治療反應差，常表現為對腎上腺皮質激素抵抗。大多數患兒在起病后1年內死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死于嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。主要是對癥和支持治療。 1.減輕水腫 限鹽、使用利尿劑。對嚴重低白蛋白血癥，或伴低血容量表現者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4
腎癌的發病原因及發病機制
發病原因 腎癌的發病原因不明。可能的原因有： 1.吸煙：大量的前瞻性觀察發現吸煙與腎癌發病正相關。 2.肥胖和高血壓，高體重指數(BMI)和高血壓是與男性腎癌發病危險性升高相關的兩個獨立因素。 3.職業：有報道長期接觸金屬鎘、鉛的工人、報業印刷工人、焦炭工人、干洗業和石油化工產品工作者腎
腎癌的發病原因及發病機制
發病原因 腎癌的發病原因不明。可能的原因有： 1.吸煙：大量的前瞻性觀察發現吸煙與腎癌發病正相關。 2.肥胖和高血壓，高體重指數(BMI)和高血壓是與男性腎癌發病危險性升高相關的兩個獨立因素。 3.職業：有報道長期接觸金屬鎘、鉛的工人、報業印刷工人、焦炭工人、干洗業和石油化工產品工作者腎
登革熱的發病原因及發病機制
發病原因 登革熱由登革病毒感染引起，登革病毒屬B組蟲媒病毒，黃病毒科黃病毒屬（flavivirus）。病毒顆粒呈啞鈴狀（700×20--40nm）、棒狀或球形，球形直徑50nm。為單股正鏈RNA病毒，RNA分子量4.103kD。登革熱病毒核心為RNA與蛋白質組成的20面立體對稱的病毒顆粒，外層
登革熱的發病原因
登革熱由登革病毒感染引起，登革病毒屬B組蟲媒病毒，黃病毒科黃病毒屬（flavivirus）。病毒顆粒呈啞鈴狀（700×20--40nm）、棒狀或球形，球形直徑50nm。為單股正鏈RNA病毒，RNA分子量4.103kD。登革熱病毒核心為RNA與蛋白質組成的20面立體對稱的病毒顆粒，外層為兩種糖蛋白
子癇的發病原因
可能涉及母體、胎盤和胎兒等多種因素，包括有滋養細胞侵襲異常、免疫調節功能異常、內皮細胞損傷、遺傳因素和營養因素。但是沒有任何一種單一因素能夠解釋所有子癇前期發病的病因和機制。 滋養細胞侵襲異常 可能是子癇前期發病的重要因素。患者滋養細胞侵入螺旋小動脈不全，子宮肌層螺旋小動脈未發生重鑄，異常狹
腎癌的發病原因
腎癌的發病原因不明。可能的原因有： 1.吸煙：大量的前瞻性觀察發現吸煙與腎癌發病正相關。 2.肥胖和高血壓，高體重指數(BMI)和高血壓是與男性腎癌發病危險性升高相關的兩個獨立因素。 3.職業：有報道長期接觸金屬鎘、鉛的工人、報業印刷工人、焦炭工人、干洗業和石油化工產品工作者腎癌發病和死亡
驚厥的發病原因
驚厥的原因按感染的有無可分為感染性及非感染性兩大類；并可按病變累及的部位進一步分為顱內病變與顱外病變。 1.感染性 （1）顱內感染：見于腦膜炎、腦炎、腦膿腫等，以化膿性腦膜炎和病毒性腦炎為多。病毒感染可致病毒性腦炎、乙型腦炎；細菌感染可致化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦膿腫；霉菌感染可致新型隱
先天性心臟病的發病病因
心臟病是遺傳和環境因素等復雜關系相互作用的結果，下列因素可能影響到胎兒的發育而產生先天性性畸形。 1.胎兒發育的環境因素: (1)感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高。 (2)其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期
黃斑裂孔的發病原因與發病機制
發病原因 除特發性黃斑裂孔外，其它原因所致者病因均較明確，如外傷、高度近視、囊樣黃斑水腫、炎癥、視網膜變性類疾病、 黃斑前膜和日蝕性視網膜病變等。 對特發性黃斑裂孔的認識則經歷了一個多世紀的漫長時光，直至1988年Gass提出了黃斑區視網膜表面切線方向的牽拉是特發性黃斑裂孔形成的主要原因,
腎下垂的發病原因及發病機制
發病原因 腎下垂的發生可能與腎窩淺腎蒂長腎周脂肪減少腎周結締組織松弛腹壓增加(如慢性咳嗽便秘)或腹壓突然減少(如分娩)損傷(如由高處跌下或軀體受到劇烈震蕩)久坐久站等諸多因素有關可能是單個因素但大多是幾個因素共同作用的結果 發病機制 腎下垂可牽拉腎血管或使其扭曲從而造成腎血液供應障礙導致腎
精囊結石的發病原因與發病機制
發病原因 Corriere報道精囊結石成分與胰腺結石極相似，胰腺結石的形成則與分泌胰結石蛋白基因表達異常有關，因而認為精囊結石形成的原因是精液中缺乏蛋白酶所致。 發病機制 精囊結石常伴慢性炎癥改變及纖維化，精囊管可完全阻塞，精囊結石可單發或多發，核心為上皮細胞和黏液性物質，外沉積鹽類，直徑
韌帶骨化的發病原因及發病機制
發病原因 多數與脊柱的活動、負重可致組織退變有關。 發病機制 對脊椎黃韌帶骨化癥與脊椎黃韌帶鈣化癥究竟是同一種疾患，還是兩種不同的疾患，意見尚不統一；尤其是對發生于頸椎的病例。主張是兩種疾病者認為：前者多見于男性，除脊柱外，全身其他部位無骨化征，且易與硬膜及椎板粘連；而后者則多見于女性，全
EB病毒的發病原因及發病機制
發病原因 EBV呈球形，直徑180～200nm，基因組為DNA。屬于皰疹病毒屬，電鏡下其形態結構與其他皰疹病毒相似。EBV具有在體內外專一性地感染人類及某些靈長類B細胞的生物學特性。人是EBV感染的宿主，主要通過唾液傳播。無癥狀感染多發生在幼兒，根據血清學調查，中國3～5歲兒童EB病毒vca-
雙重輸尿管的發病原因及發病機制
發病原因 1.胚胎發生 胚胎第4周時，輸尿管芽迅速增長，其近端形成輸尿管，遠端被原始腎組織塊所包蓋，并且發育成腎盂，腎盞與集合管，如果輸尿管遠端的分支超過2支，則形成重復腎盂；如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管，輸尿管呈Y形，此外，如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽)，它與正常的
腸白塞病的發病原因及發病機制
發病原因 本病的病因尚不明確，有病毒，細菌，變態反應，自家免疫，社會環境因素等學說，從免疫角度上來看，本病患者縱隔充氣造影可見胸腺增大，病理組織學發現胸腺淋巴濾泡的百分率高達71%，在末梢血，中性白細胞的游走功能亢進，中性白細胞內溶酶體酶活性亢進，出現免疫復合體，抑制性T細胞缺乏。 發病機制
立克次體痘的發病原因及發病機制
發病原因 小株立克次體屬于斑點熱立克次體群，其形態與其他斑點熱立克次體相同，培養特性亦頗相似。此種病原體能使雄豚鼠產生睪丸鞘膜炎致陰囊紅腫。小株立克次體有特異的顆粒性補體結合原。其可溶性抗原與斑疹傷寒立克次體抗體有部分交叉反應。 發病機制 本病由血紅異皮螨叮咬后，病菌侵入人體，先在局部淋巴
小兒雅司病的發病原因與發病機制
發病原因 本病的病原體是一種密螺旋體，其物理特性與梅毒螺旋體相仿，其螺旋的平均直徑為0.13～0.15micro；m，長10～13micro；m，在暗視野顯微鏡下可見該螺旋體能活躍地運動。 發病機制 本病的傳染源為病人，在非洲的一些人類雅司病和地方性梅毒流行區，有一些非人類靈長目動物血清中