原發性非特異性免疫缺陷病的臨床檢查方法
對所有免疫缺陷病例,必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前,通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說,多數機構和醫院能作篩查試驗,多數大醫院能作先進試驗,特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。當懷疑免疫缺陷時,建議進行實驗室篩查試驗,包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數;測定IgG,IgM和IgA濃度;抗體功能測定;感染的臨床和實驗室判斷。血細胞計數可發現貧血,血小板減少,中性粒細胞減少或白細胞增多。應計數淋巴細胞總數,如有淋巴細胞減少(<1500/μl),提示T細胞免疫缺陷的可能。需作外周血涂片檢查是否有紅細胞染色質小體(Howell-Jolly)和其他異常紅細胞,若有提示無脾癥或脾功能不良。粒細胞可顯示異常形態(如出現Chédiak-Higashi綜合征的顆粒)。免疫球蛋白濃度測定也屬于最先篩查的項目之一,但IgD和IgE濃度最初不測。對于免疫球蛋白......閱讀全文
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床檢查方法
對所有免疫缺陷病例,必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前,通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說,多數機構和醫院能作篩查試驗,多數大醫院能作先進試驗,特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。當懷疑免疫缺陷時,建議進行實驗室篩查試驗,
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床治療方法
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態,處理感染發作,預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節),妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染,睡臥在自己的床上,最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下,應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。抗生素治療感染發作至關緊要。抗生素的
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病,在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似;補體的前端成分(C2)缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現;補體后端成分(C5、C6和C7)缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特征。
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
1.體液免疫(B細胞)缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。包括:(1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于成年人。(2)孤立性IgA缺
原發性非特異性免疫缺陷的檢查
對所有免疫缺陷病例,必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前,通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說,多數機構和醫院能作篩查試驗,多數大醫院能作先進試驗,特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時,建議進行實驗室篩
原發性非特異性免疫缺陷的檢查
對所有免疫缺陷病例,必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前,通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說,多數機構和醫院能作篩查試驗,多數大醫院能作先進試驗,特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時,建議進行實驗室篩
關于原發性非特異性免疫缺陷病的檢查介紹
對所有免疫缺陷病例,必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前,通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說,多數機構和醫院能作篩查試驗,多數大醫院能作先進試驗,特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時,建議進行實驗室篩
原發性非特異性免疫缺陷病的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根據這類疾病的表現多種多樣,很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷病的病因分析
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病,在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似;補體的前端成分(C2)缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現;補體后端成分(C5、C6和C7)缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特
概述原發性非特異性免疫缺陷病的癥狀
1.體液免疫(B細胞)缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括: (1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于成年人。 (2
關于原發性非特異性免疫缺陷病的簡介
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病,在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似;補體的前端成分(C2)缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現;補體后端成分(C5、C6和C7)缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特
治療原發性非特異性免疫缺陷病的介紹
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態,處理感染發作,預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節),妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染,睡臥在自己的床上,最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下,應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
治療原發性非特異性免疫缺陷病的相關介紹
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態,處理感染發作,預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節),妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染,睡臥在自己的床上,最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下,應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
原發性非特異性免疫缺陷的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根據這類疾病的表現多種多樣,很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷的癥狀
1.體液免疫(B細胞)缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括: (1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于年人。 (2)
原發性非特異性免疫缺陷的治療
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態,處理感染發作,預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節),妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染,睡臥在自己的床上,最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下,應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
原發性非特異性免疫缺陷的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根據這類疾病的表現多種多樣,很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷的癥狀
1.體液免疫(B細胞)缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括: (1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于年人。 (2)
小兒原發性免疫缺陷病的檢查方法
常規做X線、胸片、B超、心電圖等檢查。 X線檢查:結合正側位胸部透視或平片,注意胸腺影的存在及大小。6個月內幼嬰缺乏胸腺影,提示胸腺發育不良。鼻咽部腺樣體組織很小或無陰影也為診斷細胞免疫缺陷的直接線索,均宜結合臨床淋巴結觸診及細胞免疫檢測確診。
原發性非特異性免疫缺陷的病因及癥狀
病因 原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根據這類疾病的表現多種多樣,很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。 癥狀 1.體液免疫(B細胞)缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括: (1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰
原發性非特異性免疫缺陷的病因及癥狀
病因 原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根據這類疾病的表現多種多樣,很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。 癥狀 1.體液免疫(B細胞)缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括: (1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰
原發性特異性免疫缺陷病的簡介
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致,根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷,如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等;也可以是非特異性效應機制的缺陷,如補體或中性粒細胞缺陷。
原發性免疫缺陷病的臨床特征
原發性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關,常發生在嬰幼兒,出現反復感染,嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療,故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同,可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外,補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。我國各類
原發性免疫缺陷病的臨床特征
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致,根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷,如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等;也可以是非特異性效應機制的缺陷,如補體或中性粒細胞缺陷。
非特特異性免疫缺陷的相關介紹
1 吞噬細胞缺陷病 --吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病,其相對發病率為1%~2%,最多見的為慢性肉芽腫病。 2 補體系統缺陷病 --該病是由于機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。
聯合免疫缺陷病的臨床檢查方法
1.實驗室檢查(1)嚴重聯合免疫缺陷病體液與細胞免疫功能均明顯異常。通常:IgG、IgA與IgM很低,但少數患者可能有1~2項Ig正常。部分病例血液和淋巴組織B細胞減少,而有些病例則可能基本正常。細胞免疫試驗均異常,外周血T細胞數明顯減少。T細胞功能試驗亦明顯異常。(2)伴有血小板減少及濕疹的免疫缺
免疫缺陷病(IDD)的臨床檢查方法
當懷疑免疫缺陷時,應進行實驗室篩查試驗,包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數;測定IgG、IgM和IgA濃度;抗體功能測定;感染的臨床和實驗室判斷。
關于原發性特異性免疫缺陷病的分類介紹
(一)抗體缺陷病 是B細胞發育和(或)功能異常所致,約占原發性免疫缺陷病的50%~70%,其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。 特異性免疫 1.B細胞缺陷 50%~75% 性聯低丙球蛋白血癥、選擇性IGA、IgM
重度聯合免疫缺陷病的臨床檢查方法
SCID是一類系統免疫缺陷病,體液與細胞免疫功能均明顯異常。通常,IgG、IgA與IgM很低,但少數病人可能有1~2項免疫球蛋白正常。病人幾乎普遍無抗體反應。部分病例血液和淋巴組織B淋巴細胞減少。所有細胞免疫試驗均異常,外周血T淋巴細胞數明顯減少。記憶抗原試驗和皮內植物血凝素試驗反應極差,體外T淋巴
原發性免疫有哪些缺陷病?
(一)抗體缺陷病是B細胞發育和(或)功能異常所致,約占原發性免疫缺陷病的50%~70%,其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。(二)T和B細胞聯合免疫缺陷病因T和B細胞發育異常引起體液和細胞免疫均缺陷,約占原發性免疫缺陷病的