粘多糖病Ⅵ型又稱Maroteaux-Lamy綜合征。為N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏，臨床上分重型和輕型。本型為常染色體隱性遺傳，基因在5號染色體長臂5q13.3區。酸性粘多糖以硫酸皮膚素（DS）沉積為主，約占尿排出酸性粘多糖的70%～95%，其余可能為硫酸軟骨素和硫酸類肝素。
臨床重型表現多從2～3歲開始生長遲緩，關節活動嚴重受限，頸短，角膜混濁發生較早，顱骨蝶鞍呈鞋型，顱骨縫早閉合可引起神經系癥狀，出現腦積水和痙攣性偏癱。骨骼畸形的程度個人間差異較大，逐漸發生骨骼畸形如I-H型上肢長骨受累比下肢重。可有肝脾腫大。智力正常，但可有眼失明和耳聾。心臟亦可有異常可引起死亡，壽命多不超過10歲。
診斷依尿中排出酸性粘多糖以硫酸皮膚素為主，分析白細胞的酶活性可以確診。