凡免疫功能低下或缺陷的病人以及長期接受免疫抑制藥物治療的病人,如病程中出現原發疾病無法解釋的發熱、干咳、進行性呼吸困難而肺部X線檢查符合間質性肺炎改變時,應高度懷疑本病,確診依靠病原學檢查如痰液或BALF/肺組織活檢等發現卡氏肺孢子蟲的包囊或滋養體。對于臨床高度懷疑本病而未找到病原學證據時可以進行試驗性治療。