1 臨床資料
患者女，8 歲，出生即發現右側腹股溝外側一米粒大小的紅
色丘疹，漸增大，無任何不適，未治療，近半年增大明顯，遂于本
院就診。患者既往體健，家族中無類似疾病患者。體檢: 系統 檢查未見異常。皮膚科情況: 右側腹股溝外側一 5. 0cm × 2.
0cm大小與周圍組織分界尚清的紅色斑塊，形態不規則，表面 高低不平，觸之如海綿狀，與皮膚粘連( 圖 1) 。皮損組織病理
示: 腫瘤位于真皮及皮下，由大小不等的呈囊狀擴張的薄壁管 腔構成，囊性擴張的薄壁管腔內見鞋釘樣內皮細胞，腫瘤細胞
排列呈乳頭狀、腎小球樣向腔內突出，核分裂相少見( 圖2) 。免 疫組織化學染色示: CD34( + ) ，CD31( + ) ，FⅧ因子( + )
，D240( － ) ( 圖 3) 。臨床診斷: 乳頭狀淋巴管內血管內皮瘤。治 療: 手術切除。目前患者正在隨訪中。
圖1 右側腹股溝外側一 5. 0cm × 2. 0cm 大小與周圍組織分界 尚清的紅色斑塊，形態不規則，表面高低不平，觸之如海 綿狀，與皮膚粘連
圖2 腫瘤位于真皮及皮下，由大小不等的呈囊狀擴張的薄壁管腔構成，管腔內見鞋釘樣內皮細胞，腫瘤細胞呈乳頭狀、腎小球樣 增生突向管腔內
圖3 免疫組織化學染色
2 討論
乳頭狀淋巴管內血管內皮瘤( papillary intralymphatic angioendothelioma，PILA) 是一種非常罕見的低度惡性的血管腫瘤，其常侵犯皮膚及皮下組織。本病于 1969 年由 Dabska 首先報 道，當時命名為惡性淋巴管內血管內皮瘤，又稱 Dabska 瘤［1］2002 年WHO 腫瘤病理學及遺傳學分類軟組織腫瘤分冊將其定 義為一種具有局部侵襲性的惡性罕見轉移型血管病變，是以淋 巴管樣腔隙和乳頭狀內皮增生為特征的腫瘤［2］。由于早期報道病例較少，因此對其組織學改變沒有達成共識。直到近些年 來陸續報道多例，人們才明確了本病的組織學特征，并將其命 名為 PILA。該腫瘤主要發生于嬰兒和兒童，約 25%為成人，發病無性別差異［4］。本病好發于四肢、頭、頸部，但其他部位均可發生。臨床特征為緩慢增長的單個結節或彌漫水腫性斑塊， 粉紅色或藍紅色，輕度隆起，表面光滑，直徑 2 ～ 3cm; 無自覺癥 狀。個別可發生侵襲性生長及局部淋巴結轉移，未發現遠處轉 移，預后良好［5］。早期報道本病可局部復發，并有個別病例出 現局部淋巴結轉移因此將本病列入低度惡性腫瘤的范疇［1］。但最近報道12 例 PIAL 患者中的 8 例，未發現局部復發和遠處轉移［3］。因此本病可能為良性腫瘤，但尚需進一步研究。腫瘤細胞強表達 VEGFＲ-3，這提示腫瘤向淋巴管分化，但尚有爭議。
該病病理特征為腫瘤位于真皮和皮下，由顯著擴張的薄壁管腔
構成，類似于海綿狀淋巴管瘤。管腔內覆淡染的鞋釘樣內皮細 胞，核突出，胞漿很少。管腔內外可見顯著的淋巴細胞浸潤，并
常見到有膠原核心的管腔內乳頭。通常淋巴細胞位于內皮細 胞附近。免疫組織化學脈管標記物包括 CD31，CD34 和 von Willebrand
因子，腫瘤細胞均呈陽性［4］。
臨床上本病還應與以下疾病相鑒別: ①網狀血管內皮瘤:在臨床特征和組織學變化上與乳頭狀淋巴管內血管內皮瘤 ( PILA) 相似，前者已被證實為后者的成人變異型。但是 PILA 缺乏網狀結構，海綿狀淋巴管瘤樣血管腔隙明顯，并見顯著的 帶有膠原核心的血管內乳頭結構。②靶樣含鐵血黃素性血管 瘤( 又稱鞋釘樣血管瘤) : 更表淺，病變局限，僅部分區域見鞋釘 樣內皮細胞。③血管肉瘤: 臨床特點不同，組織學表現為局部 細胞學多形性，可見有絲分裂相，內皮細胞不呈鞋釘樣外觀，且 不止一層內皮細胞。目前對于本病的治療建議徹底切除腫瘤， 雖然到目前為止，大多數患者預后較好，但其仍被認為是一種低度惡性的腫瘤，所以仍需長期隨訪觀察。
參考文獻略。