患者,女,73歲。間斷胸悶、下肢水腫半年余。查體和實驗室檢查未見明顯異常。超聲心動圖示右心房內實性稍高回聲,大小約36 mm×20 mm,邊界清,基底部可見蒂連于房間隔處(圖1),提示右心房內異常回聲,考慮黏液瘤。
2014年3月體外循環下行右心房黏液瘤摘除術。術中見右心房內大小約6 cm×4 cm×3 cm灰紅色腫物,蒂連接于右心房側壁,周圍可見數個微小腫物。緊貼右心房側壁切斷蒂,取出腫物,并清理周圍殘留腫物,探查無殘余。取出腫物送病理檢查。肉眼見灰白灰紅組織,切面灰黃、質中。病理診斷:B細胞型非霍奇金淋巴瘤,高侵襲性,符合彌漫大B細胞淋巴瘤,免疫學標記提示生發中心外活化B細胞起源。
免疫組化:CK(-),CD20(+),CD3(-),CD21(-),CD10(-),MUM-1(+) ,Bcl-2(+) ,Bcl-6(+),c-Myc(+),Ki-67(約90%+),CD30(-)(圖2、3)。原位雜交:EBER(-)。請血液內科及腫瘤科會診后建議患者術后進一步治療。

按患者及家屬要求,出院后于當地醫院行利妥昔單抗+CHOP治療。術后3、6個月于我院復查,超聲心動圖示左心室舒張功能降低,未見腫瘤復發,術后3個月復查血常規時白細胞稍低,6個月時血常規未見異常,預后良好,遠期預后待進一步隨訪。
討論
原發性心臟淋巴瘤(primary cardiac lymphoma,PCL)是極少見的結外淋巴瘤,多為個案報道,需要心臟影像學檢查、心肌活檢、術中切除送檢和心包積液細胞學評估等明確診斷。由于心臟淋巴瘤無特殊癥狀,術前活檢困難,易誤診為其他腫瘤。本例術前入院初步診斷誤診為右心房黏液瘤,經手術病理診斷為B細胞型非霍奇金淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤是最常見的淋巴造血系統惡性腫瘤,主要原發于淋巴結,也可發生于淋巴結以外的淋巴組織,甚至不含淋巴結組織的部位,如肺、骨骼、甲狀腺、乳腺、睪丸等。心臟原發淋巴瘤罕見,約占所有心臟腫瘤的1.3%。本例經過病理檢查證實為彌漫性大B細胞型非霍奇金淋巴瘤。
超聲心動圖是診斷心臟腫瘤最敏感的無創性影像技術,確診需病理學檢查。早期手術切除聯合系統化療是心臟惡性腫瘤的標準治療方法。彌漫性大B細胞型淋巴瘤侵襲性高,生長快,早期影像學診斷篩查及早期治療是影響預后、延長患者生命的關鍵。