神經鞘瘤是常見的原發脊柱腫瘤之一，一般單發，多為良性，常呈“啞鈴形”，發生在胸腰段且呈巨大“姜形”伴多發者較為罕見，國內鮮有報道。因其形狀不規則，散在多發，位置較深，病情隱匿，因此手術方式的選擇對全切腫瘤及保護周圍組織具有重要的意義。2014年12月，我科收治椎旁巨大伴多發神經鞘瘤1例，現報告如下。
臨床資料
患者，男，47歲，因“腰痛半年，加重伴左大腿前內側酸脹麻木3d”于2014年12月1日入院。體檢：神志清楚，無耳鳴和聽力下降，全身皮膚未見明顯牛奶咖啡斑，脊柱無畸形，左側髂腰肌、股四頭肌肌力Ⅳ級，左大腿前內側近端感覺減退，左側膝腱反射減弱，右下肢肌力、感覺無明顯異常，鞍區感覺及大小便正常，生理反射存在，病理反射未引出。實驗室檢查未見明顯異常。腰椎MRI平掃及增強示：L1、L2水平左側椎管外多發占位性病變，邊界清楚，均勻強化（圖1）。入院診斷：L1、L2椎旁神經源性腫瘤。
全身麻醉下行后正中入路全瘤摘除+釘棒系統內固定術。術中先正中顯露L1、L2左側椎板、關節突、橫突及椎間孔，咬除部分椎板，磨開椎間孔，可見神經根與硬膜囊交界處腫瘤呈灰白色、質軟，且包繞L1神經根，先切斷神經根根端，再向外側暴露椎旁腫瘤，沿神經根縱軸向外側顯露并行腫瘤包膜下分離，因腫瘤外側游離困難，經皮下沿腰肌肌間隙入路，咬除橫突，暴露腫瘤外側后于包膜內摘除整個椎旁腫瘤及腰大肌肌間隙內腫瘤，最后行釘棒系統固定。術中摘除腫瘤3個，其中椎旁腫瘤最大，約7.2CM×4.5CM×2.5CM（圖2a）。術后病理結果（圖2b）提示L1、L2多發神經鞘瘤，免疫組化結果顯示腫瘤細胞表達S100（+）（圖2c），VIM（+）（圖2d），EMA（-），GFAP（-），CD34血管（散在+），增殖細胞核抗原Ki?67<1%。術后患者癥狀好轉，康復出院。
討論
神經鞘瘤生長緩慢，起源于神經鞘膜施萬細胞，以顱神經鞘瘤的發病率最高，其次為椎管內神經鞘瘤，腰椎管外、脊神經根的神經鞘瘤較為少見，而且早期無特異性癥狀，如沒有相應神經根受損與鄰近器官受壓，診斷困難，容易造成誤診、漏診。脊柱神經鞘瘤多以髓外硬膜下型為主，部分可通過椎間孔并向孔外生長形成“啞鈴型”，約占脊柱“啞鈴型”腫瘤的69%~90%，而像此例巨大“姜形”神經根鞘瘤鮮有報道。多發神經鞘瘤常伴Carney綜合征，不伴牛奶咖啡斑等體征，可與啞鈴型神經纖維瘤病相鑒別，可見于或發展為Ⅱ型神經纖維瘤病，后者具有惡變傾向，因此對于多發神經鞘瘤患者應根據Ki?67指數大小進行密切術后隨訪。
外科切除是治療神經鞘瘤的最佳方法。為最大程度暴露并切除腫瘤，減少周圍血管、神經及臟器損傷，手術方案的選擇尤為關鍵。結合此例患者，我們淺談四點手術體會。
1.手術入路的選擇：因腫瘤部位、大小、與椎間孔和周圍臟器的位置關系不同，目前常見的手術入路有后入路（后正中與Wiltes）、后路聯合側前路、后路加橫行切口及腔鏡手術等入路。盡管入路種類繁多，但目前神經鞘瘤的主流手術方式還是后入路手術。對于此例患者，我們先常規后正中入路咬除同側椎板及小關節，充分暴露椎管內及間孔處的腫瘤，仔細鈍性分離腫瘤筋膜，由于椎旁腫瘤遠端暴露困難，再聯合經皮下肌間隙入路清晰顯露整個瘤體并予以完整切除。有文獻報道對于巨大椎旁腫瘤可采用后正中和側前方聯合入路腹膜后切除腫瘤，但側前路手術創傷大且易發生諸如髂靜脈損傷、腎蒂撕裂等并發癥，因此選擇前路手術時要慎重，術中提高警惕，仔細分離腫瘤筋膜，注意保護周圍軟組織。
2.盡量完整切除：大部分情況下神經鞘瘤單發并可完整切除，但少數巨大侵襲性神經鞘瘤可能難以全部切除，易造成腫瘤再生長或復發。Pongsthorn等曾報道6例巨大骶椎神經鞘瘤患者行分塊次全切術后取得了良好的手術效果，并避免了神經功能缺失的風險；而在Yu等的研究中腫瘤次全切組復發率（1/3）明顯高于全切組（2/11）。因此為降低腫瘤復發風險，術中應盡量爭取完整切除多發腫瘤。對于某些特殊類型的神經鞘瘤，由于腫瘤類型、性質及范圍等特點，一期單一術式全部切除可能難以實現，這就需要不同術式或者分期手術完成，但目前尚無大宗病例報道。雖然手術目標是完整切除，但選擇治療方法的最根本原則還是要參照臨床癥狀并權衡手術風險。
3.載瘤神經根的處理：通常情況下，多數學者主張通過小心謹慎的鈍性分離，盡可能保留相應節段的神經根，但近來的研究發現對載瘤神經予以切除后并未出現原先感覺癥狀的加重，新的運動功能障礙也很少見，認為其機制可能是受累的神經根在病灶發展中逐漸失活，同時鄰近節段的脊神經出現代償，重新覆蓋了受侵神經根原先支配的功能區域。本例患者受累神經根被切除后未訴明顯不適也進一步證實了這一機制。因此，必要時切除受累神經根除出現輕度的感覺減退外，很少會導致明顯的神經功能缺失；相反，為勉強保留受累神經根而輕視腫瘤的徹底切除，則可能相應增加腫瘤的復發率和二次手術率。
4.重建脊柱平衡穩定：1983年，Denis提出的脊柱三柱理論首次強調了脊柱穩定性的重要性。雖然Denis理論主要用于認識脊柱骨折的穩定性并指導其治療，但病損亦可破壞脊柱穩定性，因而該理論也可對其認識起參考價值。少數巨大神經鞘瘤可造成骨性結構改變，如前中柱椎體的破壞、椎間孔擴大及椎弓根變細等，術后脊柱剩余骨性結構將會應力集中，增加了術后脊柱失穩風險。同時術中為充分暴露并切除腫瘤，必要時可能需咬除后柱椎板、小關節及其附屬韌帶，將會顯著影響脊柱穩定性，因此此時為防止畸形與失穩重建脊柱穩定性至關重要。術中我們對該例患者給予內固定植入，并在對側椎板植入自體骨，術后近期隨訪未見內置物松動及脊柱不穩等征象。
目前釘棒系統內固定對重建前中柱支撐和脊柱穩定性效果良好，但會對術后影像學復查產生強烈干擾，進而影響術后遠期腫瘤觀察和隨訪療效。自體骨椎板重建也不失為一種增強脊柱穩定性的有效方法，尤其有助于防止術后發生后凸畸形。盡管內固定可以充分維持脊柱的穩定性，但并不是所有患者都需要進行穩定性的重建，要結合三柱理論客觀評估脊柱平衡和穩定。
因此，根據腫瘤的大小、范圍及與周圍組織結構關系等特點，采用合適的手術方案進行早期手術治療，對緩解癥狀、改善預后發揮著至關重要的作用。