神經梅毒(neurosyphilis，NS)是由梅毒螺旋體入侵中樞神經系統所致一種晚期梅毒，常在梅毒感染3～20年后發病。神經梅毒樹膠腫(cerebral syphilitic gummata，CSG)是NS的一種罕見類型，發病率僅2.17%，發病人群以中老年男性為主，多以顱內占位初診。其起病隱匿，臨床表現無特異性，影像學表現與其他顱內占位性的環形強化類似，鑒別診斷有一定困難，易出現誤診誤治，通常誤診為腫瘤而行手術治療，依靠病理檢查才得以明確診斷。現報道一例神經梅毒樹膠腫誤診為顱內腫瘤的患者，以期提高對本病的認識。
病例資料
患者男性，65歲，頭痛伴口齒不清2周，于2016年3月18日入院。入院前2周無明顯誘因出現前額部脹痛，程度一般，無惡心、嘔吐、肢體乏力、發熱等不適，發病以來口齒不清，未診療，上述癥狀逐漸加重。
入院第二日，查顱腦磁共振平掃示左側額葉結節并周圍大片狀水腫，增強示左側額葉大小約18 mm×21mm×28 mm異常強化腫塊，累及鄰近硬腦膜(圖1)。
圖1 患者顱腦影像學資料
既往史：隱瞞23年前確診梅毒感染且未正規驅毒治療。
入院體檢：體溫36.8 ℃，脈搏86次/min，血壓136/94 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，言語含糊，雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，右側鼻唇溝變淺，口角左歪，伸舌右偏，四肢肌力肌張力正常，病理征陰性，腦膜刺激征陰性，會陰部等處未見皮膚結節和病損。
實驗室檢查：肝腎功能、腫瘤4項、血沉、風濕免疫系列、C反應蛋白、尿常規、大便常規、血脂、血凝均無明顯異常。血清梅毒螺旋體特異性抗體檢測(treponema pallidum haemagglutinatio，TPHA)、快速血漿反應素試驗(rapid plasma reagin，RPR)均呈陽性。
綜合臨床癥狀及影像學表現，初步診斷為左額葉占位性病變(考慮惡性腫瘤性病變、轉移瘤可能，高級別膠質瘤不完全除外)，予以開顱行顱內占位性病變切除術。
術中所見：左額葉近硬腦膜處見暗紅色病灶，與腦膜粘連嚴重，病灶質地偏，無明顯包膜。顯微鏡下沿病灶周圍水腫帶分離直至全切，常規放置引流管后逐層縫合關閉切口，術后常規予以脫水降顱壓等治療。術后病理提示CSG(圖2)。
圖2 患者占位性病變的病理學圖片
增做腰椎穿刺術：腦脊液的顏色清亮、細胞數正常、蛋白含量62 mg/L、TPHA與RPR陽性。予以水劑青霉素2400萬單位/d靜脈滴注，芐星青霉素240萬單位/周肌注，2周后頭痛及言語流暢程度明顯改善出院，囑隨診。
討論
CSG是梅毒螺旋體侵入中樞神經系統后于硬腦膜或軟腦膜處出現強烈的局限性炎癥反應而形成的腫塊樣病變，多見于Ⅲ期梅毒患者。
CSG的臨床表現包括頭痛頭暈等顱高壓癥狀、局灶性神經功能障礙等，也偶見癲癇、精神異常、智能障礙。CSG病理改變與結核肉芽腫相似，由腦膜結締組織和血管構成，中心為干酪樣壞死，內含大量嗜銀纖維；壞死灶外圍肉芽組織增生、散在漿細胞等浸潤。
影像學檢查中：CSG可呈單發或多發，常位于大腦凸面，靠近腦表，皮層或皮層下；CT平掃呈等密度或稍高密度，中心壞死區呈低密度；MR T1加權圖呈等信號或等低混雜信號，低信號為壞死區；MR T2加權圖為高信號或等、高、低混雜信號；增強掃描病灶呈環形強化，環不規則，環壁較厚，鄰近受累腦膜常有強化。
CSG這些影像學表現與大腦半球的其他占位性疾病，如腫瘤、轉移瘤等極為相像。CSG較為罕見，當影像學表現不典型而患者又隱瞞梅毒病史時，術前診斷較為困難，極易誤診。
本例患者術前就曾誤為轉移瘤可能性大、惡性腫瘤待排，隨之手術，術后病理診斷為CSG。追問病史承認有婚外不潔性生活史及梅毒病史，但未正規驅毒治療。
臨床醫師要提高對CSG的認識與警惕，特別是當顱腦磁共振表現為近腦膜處的異常強化病灶時除考慮到常見的膠質瘤和轉移瘤外，還應想到CSG的可能。鑒別時應詳細追問性生活史、梅毒等有關情況，及時完善血清和腦脊液的梅毒反應實驗，有助避免誤診誤診。
CSG首選治療方式是及時使用足量足療程的青霉素，推薦劑量為水劑青霉素1800～2400萬單位/d靜脈滴注，連續10～14 d；必要時，繼予芐星青霉素240萬單位/周肌注，連續3次。若出現嚴重的顱內高壓并有腦疝征象或有進行性加重的神經功能障礙可考慮手術切除CSG，手術切除在一定程度上可以減緩顱內水腫或防止CSG蔓延，也可提供診斷的病理學依據。
來源：劉俊, 蔣秋華, 呂世剛, 等. 神經梅毒樹膠腫誤診為顱內腫瘤一例報道 [J]. 中華神經醫學雜志,2017,16( 4 ): 422-424. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2017.04.020