病例資料:男,33歲,間斷性頭痛半年余,休息后緩解,未予治療,近1周頭痛加重,伴惡心、嘔吐。實驗室檢查:3年前查出HIV(+)。MRI平掃及增強掃描示:右側額顳葉見大片狀、欠規則、稍長T1、長T2信號,T1壓脂稍低信號,FLAIR高信號,占位效應明顯,額顳葉腦溝裂消失,右側腦室前角受壓變窄,中線結構稍左移(圖1~4)。增強掃描見病變內有不規則弧形強化,內部強化信號不明顯,邊緣弧形強化信號明顯,周緣大片狀稍長T1水腫信號強化改變不明顯(圖5,6)。MRI擬診:艾滋病合并卡波濟氏肉瘤可能,不除外艾滋病合并單純性腦炎。



圖1~6分別為T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、軸位T1WI增強掃描、冠狀位T1WI增強掃描圖像。右側額葉病變為大片狀不規則稍長T1、稍長T2信號,STIR稍低信號,內部信號稍欠均勻,邊界欠清晰,注射對比劑后見病變呈不均勻較明顯強化,以環形明顯強化為主,周緣伴隨大片狀水腫區
擬行顱內腫瘤切除術,術中所見:腫瘤位于大腦鐮右側旁,邊界不清,包膜不完整,形態不規則,質地較硬,血供豐富,周圍腦實質明顯水腫,完整切除后大小約2.3 cm×1.9 cm。病理診斷:鏡下見淋巴細胞浸潤及血管淋巴套形成,符合淋巴細胞性腦炎診斷(圖7)。

圖7鏡下見慢性炎性細胞浸潤,其內混雜多數淋巴細胞,并有血管淋巴套形成(HE×400)
討論:
HIV是一類嗜神經病毒,可被巨噬細胞吞噬后通過血-腦屏障侵入腦細胞并在腦脊液中增殖,從艾滋病患者的大腦、脊髓、周圍神經及腦脊液中均分離出HIV。艾滋病中樞神經系統損害分為5個方面:①HIV相關性原發感染損害,如艾滋病腦炎、無菌性腦膜炎等;②神經系統機會性感染,如弓形蟲腦炎、巨細胞病毒性腦脊髓炎、皰疹性病毒性腦炎、進行性多灶性白質腦病、隱球菌腦膜炎、結核菌感染等;③神經系統腫瘤,主要是非霍奇金淋巴瘤,偶有卡波濟氏肉瘤造成損害等;④腦血管性疾病,如腦血管炎、腦出血、萎縮及梗死等;⑤周圍神經病變。
艾滋病腦炎是HIV直接引起的神經系統損害,并可以產生相應的神經精神癥狀,主要臨床表現為癡呆,也稱艾滋病癡呆綜合征,目前認為本病為HIV感染晚期并發癥,發生在炎癥免疫抑制者。
主要病理改變進程有以下幾個特征:早期大腦形態無明顯改變,以后出現不同程度的腦萎縮,多較局限,如額葉、顳葉較明顯;晚期可見腦室擴大,腦萎縮加重,腦重量減輕。艾滋病腦炎多位于大腦白質和灰質區,深部灰質(基底核、腦干核團)病損較嚴重,也可見腦組織發生灶性或大片狀壞死。
鏡下所見以多核巨細胞形成于小膠質結節較有特征性,故又有“多核巨細胞腦炎和結節性腦炎”的說法。一般多核巨細胞和小膠質細胞結節形成可視為艾滋病腦炎的病理診斷依據。相關臨床特征有進行性癡呆,智力減退,認知能力、運動及行為方面的功能障礙,反應遲鈍,表情淡漠,記憶力下降,也可有共濟失調癥狀。
相關MRI表現主要有彌漫性或局灶性腦白質異常信號改變:腦室系統擴大,可對稱或不對稱,腦溝裂增寬、加深,腦實質總量減少,多呈斑片狀、片狀長T1、長T2信號,FLAIR高信號,邊界可不清晰。在DTI相關研究上,額葉、胼胝體、海馬ADC值可增高。
結合以上艾滋病腦炎的相關表現,診斷應具備:①HIV感染的確切證據;②患者有進行性智力減退及運動障礙,持續數月;③腦脊液檢查排除其他感染或腫瘤因素;④MRI顯示腦萎縮或正常表現。
本例患者有艾滋病病史,頭痛伴認知能力下降半年,顱內病變分布及MRI信號改變很難除外卡波濟氏肉瘤,此外有不規則環形強化,占位效應明顯,術后病理符合艾滋病腦炎診斷。
艾滋病腦炎主要與以下疾病鑒別:
①無菌性腦膜炎,主要表現為突發頭痛、畏光、發熱及腦膜刺激癥狀,一般情況下可有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經損害,也可伴發精神改變癥狀,相關MRI表現無特征性。
②弓形蟲腦炎,多經消化道傳染入腦,在腦內主要形成多發性膿腫,多位于皮髓質交界區,甚至深部基底核也可受累,腦組織病損呈多灶性,一般有發熱、淋巴結腫大表現,累及神經系統時出現頭痛、眩暈、精神錯亂、記憶力喪失等精神癥狀,還可出現肢體軟弱、麻木、疼痛、偏癱、大小便失禁、共濟失調等局灶性體征。腦脊液的實驗室檢查對診斷及鑒別有重要意義。MRI表現:T1WI上呈稍低信號,T2WI為稍高信號,周圍水腫帶呈片狀淡薄稍長T2信號,注射對比劑(Gd-DTPA)后,病變為顯著強化,周圍腦水腫區不強化。
③結核性腦膜炎或腦炎,多經血行傳播而來,可進入蛛網膜下腔、軟腦膜、室管膜、腦實質內,細胞介導的免疫發生變化時,結核桿菌即可形成小結節,小結節不擴散進入蛛網膜下腔,而是局限在腦實質內發展成為結核球,結核球直徑多小于1 cm,機體防御力強者可完全形成鈣化,腦膜上的結節多為扁平狀。臨床主要表現有低熱、盜汗、消瘦,此外還可有顱高壓與局部腦損害體征,表現為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、失語等。實驗室檢查血沉增快。MRI表現:結核桿菌累及腦膜者腦膜可增厚,結核結節形成時注射Gd-DTPA后可見病損區呈結節樣明顯強化,周緣水腫明顯,呈稍長T1、長T2信號,FLAIR高信號。艾滋病腦炎是相關性神經系統感染的常見病。
MRI是診斷神經系統感染相關疾病的有效手段。早期預防、早期診斷是改善患者生活質量和延長生存期的關鍵。隨著MRI設備的進一步開發及功能的完善,其在艾滋病性腦炎診斷中發揮著越來越重要的作用。