顱內蛛網膜囊腫(intracranial arachnoidcyst，IAC)多為先天性疾病，是兒童一種常見的顱內良性病變，約占顱內病變的1%。多因囊腫壓迫周圍組織所致顱內高壓出現頭痛、癲癇、顱骨變形外突、或者繼發腦積水、發育遲緩等就診，及在頭部外傷檢查時發現。目前臨床上應用最多的手術方式是蛛網膜囊腫一腹腔分流術，然而分流手術的一些并發癥無法避免，如分流過度、分流不足、分流管感染、堵塞、斷裂、脫落、移位甚至纏繞打結忙。現將首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科收治的l例兒童分流管移位、纏繞致胸壁形成皮下張力性囊腫引發良性顱內高壓的病例報告如下。
病例資料
患兒，男，現14歲。2005年因左顳蛛網膜囊腫在當地醫院行囊腫一腹腔分流術(圖1A，1B)，術后復查蛛網膜囊腫幾乎消失。2012年12月患兒因頭痛嘔吐、視力下降伴眼底水腫，在我院就診行開顱置管顱內壓連續檢測，結果在正常范圍內，未行特殊處理，患者癥狀自行緩解(圖2A，2B)。2013年8月患兒再次出現頭痛嘔吐伴耳鳴和視力下降25 d。
查體：神清，語利，雙眼活動好，視力眼前10 cm數指，眼底檢查發現雙側視乳頭嚴重水腫；按壓分流泵通暢。頭顱CT掃描示左顳蛛網膜囊腫較1年前略有增大，蛛網膜下腔略顯增寬，腦室大小無明顯變化，呈裂隙狀(圖2C，2D)；入院后行腰椎穿刺測顱內壓示壓力冒管(>350 mmH2O)，腦脊液常規、生化和細菌培養檢查未見異常；腹部平片示腹腔內未發現分流管，胸部平片發現分流管移位至偏左側胸部并折疊纏繞(圖3A)。遂在全麻下行囊腫-腹腔分流管調整術。
術中將位于劍突下原切口疤痕皮膚切開，探察尋找無分流管，見硬索樣分流管遂道，切開未見分流管但有小的腔道，其中無液體存在。后在患者胸T9~10肋間做直切口3 cm，切開皮膚及皮下后見一張力性囊性包囊，穿刺有清亮液體流出，切開后見其包囊內乳白色纏繞的分流管(圖3B，3C)，分流管腹腔端見有清涼液體流出，按壓分流泵液體流出加快，分流管腹腔端剛到達原切口皮下，不能置入腹腔，遂于胸部切口處再連接一個低壓分流泵，把新分流管腹腔端放入患兒左側腹腔。術后第1天患兒頭痛明顯減輕，視力較術前有所好轉，第8天患兒出院時頭痛嘔吐消失，視力恢復到眼前1米數指。
討論
顱內蛛網膜囊腫臨床上不少見，多數無需治療，少數需要手術治療。目前臨床上常用的方法有，開顱蛛網膜囊腫切除術、蛛網膜囊腫-腹腔分流術、神經內鏡蛛網膜囊腫壁部分切除加囊腫腦池造瘺術。蛛網膜囊腫-腹腔分流手術，手術方式簡單，技術能為大多數醫生所掌握，故臨床上應用較廣泛，但其并發癥臨床上并不少見。常見的分流手術后并發癥有分流引流過度、分流引流不足、分流管脫落、斷裂、堵塞、感染等，少見并發癥有分流管移位，移位到心臟、尿道、肺動脈、空腔臟器、腹壁、口腔、陰道及陰囊等部位都曾有報道。而分流管移位到胸壁的卻鮮有報道，加之分流管折疊纏繞的病例更是少之又少，此前只報道過3例分流管移位到胸壁并形成fishhook sign(魚鉤癥)。
本病例分流管移位到胸壁后，病人體質又偏胖導致皮下竇道不通暢，較長期的引流使得腦脊液積聚在胸壁從而形成一個“張力性囊腫”。當囊內壓力升高到與顱內壓力相同或者高于顱內壓力時，引起顱內壓力升高，產生頭痛嘔吐，視力下降，眼底水腫等；當囊內壓力達到一定程度后，可使皮下不完全通暢的竇道自行打通，腦脊液引流到腹腔，使顱內壓力降到正常水平，而癥狀好轉，此種癥狀可反復發作，本病例支持此關點。
這也可以解釋為什么患者會出現間斷性的頭痛，患者頭痛時好時壞與皮下囊腫張力高低及將腦脊液排入腹腔有無有關。當患者胸部的張力性囊腫壓力過高而使腦脊液順分流管竇道流入腹腔時患者的頭痛會減輕；而當胸部的張力性囊腫不足以使腦脊液流入腹腔，此時腦脊液聚集于胸部皮下囊腫內，會使分流管引流腦脊液不暢，致使患者顱壓較高，出現頭痛加重等。本例患者視力急劇下降頭痛加重可能是由于分流管竇道完全阻塞，無法使腦脊液引流至腹腔造成的。
目前顱內蛛網膜囊腫的手術治療，臨床上仍以分流術為主，因此在對嬰幼兒行分流手術時，原則上腹腔段分流管不要剪短或要預留足夠長度以適應病兒的生長發育，從而預防分流管移位及其導致的其他并發癥的發生，如果有內鏡等條件，建議首選神經內鏡蛛網膜囊腫壁部分切除加囊腫腦池造瘺術，它有效的避免了分流術的各種并發癥，更接近腦脊液的正常循環。