患者男，45歲，體質量約50 kg，2013年6月9日因交通事故中汽油泄漏燒傷雙下肢及右前臂，面積30%TBSA，其中深Ⅱ度10%、Ⅲ度15%TBSA。傷后約1 h送至當地醫院，急診檢查示凝血功能異常，X線片示雙下肢關節畸形但無骨折表現。患者既往有脊髓灰質炎及先天性易出血病史。
經當地醫院積極搶救，患者度過休克期，行抗感染治療、創面保痂等處理，患者右前臂創面愈合，雙小腿及雙足創面逐漸溶痂。傷后第21天，創面分泌物培養結果為銅綠假單胞菌。多次檢查均示凝血功能異常，由于當地治療條件有限，未對患者進行針對血友病的治療。
為尋求進一步治療，患者于傷后第43天轉入本院。檢查見殘余創面主要位于雙小腿及雙足，面積約15%TBSA，創面壞死、污穢并伴明顯腥臭，足底皮膚較完好，右足第1、2趾干癟壞死；雙小腿創面未見明顯出血點(圖1)。
入院血常規檢查結果無明顯異常。凝血功能檢查結果：凝血酶原活動度72.0%、活化部分凝血活酶時間97.8 s、凝血因子Ⅸ活性0.66、凝血因子Ⅷ活性0.30，未檢出凝血因子抑制物，符合血友病A即甲型血友病診斷標準。
全科醫師經討論分析達成共識：(1)患者血友病A為中型，無自發出血表現，但中型血友病A患者多在創傷、手術后會有嚴重出血，需予以警惕。(2)殘余創面較大，部分足趾干癟壞死，無自愈可能，需手術移植自體皮片封閉創面。(3)外院檢測顯示創面存在銅綠假單胞菌感染，需做好充分的術前準備工作，減少手術風險。
入本院后，患者創面分泌物培養結果為陰溝腸桿菌。遂根據藥物敏感試驗結果給予美羅培南控制感染，凡士林油紗包扎創面促進溶痂。經過入院后7 d的抗感染及創面處理，患者雙下肢創面干痂基本溶解且肉芽組織較為新鮮，創面未見明顯出血(圖2)。
在與輸血科及血液科醫師會診協商后，根據公式計算每次所需凝血因子Ⅷ制品量，即患者體質量×(正常凝血因子Ⅷ活性下限的80%～100%–實際凝血因子Ⅷ活性)×0.5，于患者入院后第7天即傷后第50天開始靜脈滴注人凝血因子Ⅷ，每次1 900 U，每12小時1次。
傷后第51天晨復測凝血功能示活化部分凝血活酶時間37.9 s、凝血因子Ⅷ活性0.79，符合手術要求。為確保術中患者凝血因子Ⅷ活性保持在正常水平下限的60%以上，術前再次靜脈滴注人凝血因子Ⅷ 1 900 U，并于傷后第51天下午在全身麻醉及雙大腿上止血帶后，行雙下肢清創、自體郵票皮移植術。
于雙大腿供皮區皮下注射腎上腺素生理鹽水后取刃厚皮片，取皮面積約10%TBSA。術中創面未見明顯出血，術后創面加壓包扎、石膏外固定處理，外層敷料未見滲血。術后1
患者術后生命體征平穩，術區外層敷料干燥清潔。術后第3天行供皮區半暴露，術后第8天行術區半暴露處理。術后第10天清除外層敷料見患者雙小腿及雙足皮片存活良好，創面基本封閉(圖3)。術后第20天即傷后第71天患者傷愈出院。
討論
血友病A是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由凝血因子Ⅷ基因突變所致，以男性為主要發病人群，發病率約為1/5 000。出血是血友病患者的重要臨床特征，以自發性、輕微外傷后出血難止或創傷、手術后嚴重出血多見。臨床上根據患者出血的嚴重程度及其血漿凝血因子Ⅷ活性的水平來分型及診斷。
靜脈輸注相應的凝血因子制品即替代治療，是目前唯一有效的治療血友病A患者出血的方法。凝血因子Ⅷ制品輸注劑量與患者凝血因子Ⅷ活性的基礎水平、出血嚴重程度、出血部位、是否存在抑制物等因素有關。由于凝血因子Ⅷ的代謝半衰期為8～12 h，因此開始時需每8～12小時輸注1次，以后酌情延長間歇時間，直至出血停止、凝血因子Ⅷ活性恢復至正常水平。
通過對本例重度燒傷第43天入院合并中型血友病A患者的診治，筆者總結出以下針對該類患者的治療經驗。
(1)患者存在自發出血的可能，前期創面治療應以保痂為主，減少或避免繼發性損傷。
(2)術前至少將患者凝血因子Ⅷ活性提升至正常水平下限的60%以上，術中及術后應準備一定量的凝血因子Ⅷ備用；密切觀察患者病情變化，如發生明顯出血立即予以補充。
(3)凝血因子Ⅷ及血漿制品價格昂貴，不能長期保存，多次、長期輸注可產生凝血因子抑制物，靜脈滴注大劑量凝血因子制品可能會導致患者凝血功能失衡，因此術前應精確計算用量以避免反復多次輸注。
(4)術中需有血液科、麻醉科醫師介入以盡量避免并發癥的發生，并備血以應對出血情況。麻醉方式宜選擇全身麻醉，插管時應注意勿損傷呼吸道黏膜，以免引起呼吸道黏膜出血。
(5)手術應在應用止血帶下進行，術區清創應徹底，但要避免清創過度。手術過程力求簡單有效，術中行微創操作并縮短手術時間。(6)對于植皮手術，供皮區應盡可能選在四肢區域，如出血可立即應用止血帶止血，取皮時應皮下注射足量稀釋腎上腺素生理鹽水，減少供皮區出血；縫合皮片應牢靠，針距不宜過密，盡可能一次性手術封閉創面。
血友病A患者治療過程中應注意臥床休息、抬高患肢，床旁備止血帶，并禁用阿司匹林類、非甾體類等影響血小板功能的藥物。患者住院期間還應盡可能減少損傷性檢查；靜脈注射時應注意保護血管，注射結束后穿刺點需至少壓迫10～15 min；隨時觀察患者出血情況，特別注意觀察患者隱性出血、重要臟器出血情況；密切觀察患者是否有頭痛、嘔吐以及意識、呼吸改變等情況，警惕大出血可能。
綜上所述，針對燒傷合并血友病A的治療除了合理的替代治療及輔助治療方案外，術前充分的準備、科學的圍手術期處理、各科室之間的協同合作以及術后積極的治療及護理，是救治成功的關鍵。