半側顏面短小畸形（hemifacial microsomia，HFM）是最常見的先天性顱頜面畸形之一，其在頜面部畸形中的發生率僅次于唇腭裂，國外報道其發病率約為1/5600，國內流行病學數據尚不全面。半側顏面短小畸形的臨床表現包括髁突發育不良、下頜升支短、頦部偏斜以及面部不對稱等，嚴重者還可累及上頜骨、顴骨、顴弓，以及口裂、咀嚼肌、外耳和中耳等軟組織。

半側顏面短小畸形的發生存在一定性別和部位的差異，男女發病比例約為3∶2，左右側發病比例約為3∶2。此外，目前認為該病的發生可能與某些影響第一和第二鰓弓生長發育的宮內因素有關，如妊娠期間接觸了血管活性物質、致畸物質等。目前應用最廣泛的半側顏面短小畸形分類方法是Pruzansky-Kaban分類法，根據下頜骨畸形的程度將半側顏面短小畸形分為Ⅰ、ⅡA、ⅡB和Ⅲ型。針對半側顏面短小畸形的治療方法較為多樣，包括在生長發育過程中使用功能性的牙槽骨矯形器具、早期進行下頜牽張成骨（distraction osteogenesis，DO），以及成年后進行正頜手術等。

對于Ⅰ型和ⅡA型患者來說，其顳下頜關節發育尚可，一般采取牽張成骨或正頜外科手術進行治療，正頜外科手術能夠較大程度改善患者的面部畸形，但對軟組織量的增加有限，增加了患者復發的可能；牽張成骨雖然可以同期增加軟組織量，但同樣存在一定的復發風險，并且術后面型改善不夠理想，常需進行二次手術。

由于半側顏面短小畸形的治療較為復雜，目前主流的治療方法均存在一定缺陷，如面部形態改善程度有限、易復發等。本研究評估雙頜同期牽張成骨聯合二期正頜手術治療成年Ⅰ型和ⅡA型半側顏面短小畸形患者的臨床效果，以期能夠解決上述單獨使用正頜手術或牽張成骨所出現的問題。

1.資料和方法

1.1病例選擇

選取2006年—2013年在四川大學華西口腔醫院口腔頜面外科接受治療的12例半側顏面短小畸形成年患者，其中男性5例，女性7例，年齡18～29歲，隨訪觀察36個月以上。根據Pruzansky-Kaban分類法，5例患者為Ⅰ型，7例為ⅡA型。

所有患者均表現出半側顏面短小畸形的典型特征，包括牙頜面畸形，患側上頜骨發育不足，健側上頜骨高度較患側高，平面傾斜；患側髁突發育不良，患側下頜骨升支高度發育不足，患側下頜骨體矢狀向發育不足，下頜骨偏斜；患側軟組織組織量缺少等癥狀。部分患者存在咬合關系不穩定、咬合紊亂，故進行術前正畸；咬合較為穩定的患者則直接進行手術。

1.2手術流程

1.2.1模擬手術流程

通過分析患者頭影測量數據和牙列模型，利用三維數字化軟件模擬手術，以確定上下頜骨截骨線及牽張成骨的最佳方向（圖1）。

1.2.2一期手術

所有的手術操作均在經鼻腔氣管插管全身麻醉下進行。在上頜前庭溝作切口至雙側第一磨牙，暴露雙側上頜骨頂部及外側壁至上頜翼突縫水平。使用往復鋸在鼻底水平進行完整的LeFort Ⅰ型水平骨切開，利用骨鑿將雙側上頜骨與翼突分離。隨后將健側分離的上頜骨松散固定，在固定處形成鉸鏈軸，當上頜骨與后續切開的下頜通過頜間固定（intermaxillary fixation，IMF）相連時，可使將上下頜骨作為一個整體同時圍繞該軸進行轉動。在患側下頜升支前方，沿下頜前庭溝作第二切口。剝離骨膜，暴露下頜升支前緣至下頜角及其周圍區域。

利用切割鉆在升支的內外側進行水平皮質骨截骨術，暴露松質骨和骨髓腔，注意保護下牙槽神經血管束。用鈦釘將牽張器按設計方向固定于切開的兩骨段。關閉切口后，利用堅固頜間固定結合橡皮圈、結扎絲將上下頜固定，未行術前正畸的患者可利用牽引釘輔助結扎，維持咬合關系穩定。從術后第二周開始對下頜進行牽張，每天兩次，每次牽引0.5mm。

由于上下頜通過頜間固定形成一個整體，下頜升支的逐步延長會帶動上頜平面的擺正，直到傾斜的上頜平面被完全糾正后終止牽張。下頜骨的延長量主要根據患側下頜骨發育不良的嚴重程度、健側升支的形態和大小、以及平面的傾斜程度來確定。患者經過上頜LeFortⅠ型骨切開術、下頜升支水平骨切開術后進行牽張成骨，垂直向延長患側發育不良的下頜升支，上下頜骨整體向健側旋轉。

同時由于上下頜牙列及頜骨通過頜間固定作為一個整體進行移動，可維持術前的咬合關系直至牽張成骨結束。牽張成骨完成后，使用彈性頜間固定固定至少3個月后再將牽張器拆除，在此期間患者采取流質飲食。進行上下頜同期牽張成骨的目的主要是使偏斜的平面恢復水平，由于半側顏面短小畸形患者頜骨各部位發育程度存在差異，為進一步改善面部對稱性，需進行二期正頜手術。