臨床資料
患者女，56歲，智力障礙。家屬訴10d前因摔傷致左上肢疼痛腫脹。傷后未予治療及處理，腫脹進行性加重，以左上肢骨筋膜室綜合征收住院。體格檢查：左上肢腫脹明顯，局部皮膚青紫，皮溫稍高，觸痛明顯，尺橈動脈搏動未觸及；左手各指末梢循環差，蒼白，感覺麻木。既往上肢無腫脹，無特殊慢性疾病史。術前檢查：胸部X線片提示雙肺紋理稍增粗，雙下肺散在條片狀影，血常規示血紅蛋白102g/L，血小板計數115g/L，凝血功能正常。急診行左上肢切開減壓術。術中見前臂屈肌肌肉顏色蒼白，壞死水腫，腥臭味，魚肉狀(圖1，2)。分離血管神經束，見尺橈動脈管壁變性，無彈性，無搏動。切除壞死肌肉，松開止血帶后見整個創面彌漫性滲血，電凝及縫扎等均無法止血。加壓包扎觀察見創面仍滲血嚴重，予以大量止血海綿及紗布填塞止血，間斷張力縫合皮膚，加壓包扎。術后患指末梢循環差，皮膚蒼白，與術前相比血運更差。轉ICU治療，查血小板低，貧血。給予輸入紅細胞、冷沉淀、血小板等對癥治療。術后第3天患者突發胸悶，呼吸困難。
肺部CT提示：(1)急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)，急性肺水腫，合并感染不除外；(2)雙側少量胸腔積液；(3)左腋窩、鎖骨上窩及縱隔多發淋巴結腫大；(4)壁淺筋膜水腫。行呼吸機輔助呼吸、抗感染、甲強龍抗炎治療后好轉，病理檢查示異形細胞，建議上級醫院會診。上級醫院病理檢查示彌漫大B細胞淋巴瘤，生發中心細胞來源，BCL2及C-Myc基因免疫表型雙表達。免疫組化染色示瘤細胞：CD3、CD21、CD30、CD5、CyclinD1、P53陰性，CD20、CD10、MUM1、BCL6、BCL2陽性(+)，C-Myc(LI：70%)，Ki67(LI：90%)；原位雜交檢測EB病毒(EBV)顯示：EBER陰性。生發中心來源、BCL2及C-Myc基因免疫表型雙表達病例，30%可能性為伴有BCL2及C-Myc基因重排的高級別B細胞淋巴瘤，建議熒光原位雜交(FISH)檢測C-Myc、BCL2及BCL6基因重排。病理檢查后與家屬交代病情，建議轉上級醫院治療，家屬拒絕。請血液內科會診建議行骨髓穿刺、血小板功能等檢查，尋找凝血功能異常原因，根據病因進行治療，并完善全身各臟器檢查，確認腫瘤轉移具體情況。
由于惡性腫瘤預后差，病情重，與患者家屬溝通后，綜合考慮經濟及家庭關系等原因，患者家屬放棄治療，并拒絕進一步檢查。為防止后期肌肉進一步壞死及傷口感染可能，患者家屬要求高位截肢閉合傷口，姑息性治療出院。向患者家屬交代手術風險，術后第13天嘗試截肢手術，術前復查血紅蛋白92g/L，血小板計數95×109/L，凝血功能正常。術中從正常皮膚處切開皮膚時皮緣出血多，電刀反復止血。由于出血多不能正常止血，故放棄截肢，取出傷口內紗布，間斷張力縫合皮膚，術后家屬放棄治療簽字出院。
討論
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是惡性淋巴瘤的主要類型，其中彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)最常見，占30%～40%，20%～30%的NHL系結外受累，受累部位以胃腸道為主，其次包括鼻、咽、牙齦、腮腺、甲狀腺等。DLBCL骨骼肌受累非常罕見，在淋巴瘤中所占比例不足0．1%。最常見的形式是其他部位的病變通過血行或淋巴管轉移至骨骼肌，也可以是淋巴結病變生長突破包膜直接侵犯肌肉，這兩者都是屬于繼發性骨骼肌淋巴瘤。通常認為骨骼肌受累是通過以下3種途徑：(1)血液或淋巴管轉移所致；(2)周圍組織器官浸潤；(3)發病初期即原發于結外，極少見。其臨床表現主要是局部包塊、疼痛及腫脹，部分有罕見的骨筋膜室綜合征。病理是診斷的金標準，影像學主要依靠PET-CT及MRI檢查，超聲及CT等檢查缺乏特異性。本病外科手術只為了治療前的病理診斷，無需截肢術。多以全身化療(CHOP方案)為主，放療、免疫治療為輔，Ⅰ、Ⅱ期以放療為主。
對本病例診療過程的反思：(1)患者上肢肌肉腫瘤本來沒有任何臨床癥狀，摔傷沒有骨折也沒有形成局部血腫就導致整個上肢腫脹，骨筋膜室綜合征表現，可能是因為患者凝血功能異常所以受傷后出血逐漸增加，導致上肢骨筋膜室綜合征表現。而為什么術前查凝血功能正常，血小板計數115g/L，術中卻出現止血功能差的情況，可能與腫瘤引起局部血管收縮功能異常，血小板功能異常等有關，從而導致靠紗布填塞才能結束手術，甚至連截肢手術也不能完成。
(2)盲目的認為只要是骨筋膜室綜合征就應該減壓，不減壓就會導致肢體缺血壞死而行減壓保肢手術，而沒有意識患肢逐漸腫脹已達10d，減壓后效果不理想，解除壓力后不能挽救已壞死變性的肌肉。更沒有考慮到上肢肌肉的腫瘤以外傷后急性發作表現，混淆判斷，主要是因為患者凝血功能異常，導致輕度外傷后形成骨筋膜室綜合征的表現掩蓋了肌肉本身病變的淋巴瘤，當作急癥手術緊急處理，而未充分完善相關檢查。
(3)術中發現肌肉壞死，行肌肉切除，將減壓手術改為壞死肌肉清除手術，沒有區分開骨筋膜室綜合征引起的肌肉壞死與肌肉本身腫瘤性變性的區別，臨床經驗不足。診斷錯誤導致手術方式錯誤，從而導致壞死肌肉廣泛切除后，松開止血帶不能止血才發現凝血功能異常，出血較多，又加重了凝血因子流失更加難以止血。如果術前能充分完善相關檢查，行動脈彩色多普勒超聲、造影及MR檢查，即便不能明確病變性質，但可以通過手術僅切開皮膚及深筋膜減壓，術中切除部分組織送病檢，根據病檢結果確定手術方式，而不是盲目地行病變肌肉切除手術。
(4)患者智力障礙，無法正常溝通，導致詢問病史困難，特別是受傷具體情況不明，未詳細地進行急診術前檢查，未對血常規提示輕度貧血、血小板減少等異常情況分析，術前未請血液科專家會診。
總之，淋巴瘤累及骨骼肌少見，臨床表現缺乏特異性，特別是外傷后肢體腫脹更不容易考慮合并惡性腫瘤而導致漏診誤診，要詳細詢問病史，了解受傷情況，包括受傷性質、時間、受力大小及機制，動脈彩色多普勒超聲、造影和MR影像學檢查等，當肢體突發腫脹、疼痛，常規治療無效時，應該想到或者警惕惡性腫瘤的可能，需積極行病理活組織檢查確診。