1 臨床資料
患者女， 53 歲，已婚，湖北某縣人。全身出現紅 色斑塊、鱗屑反復發作15 年，再發半年余。15 年前患者無明顯誘因頸部出現粟粒大小淡紅色丘疹，上 覆少許銀白色鱗屑，后皮損逐漸增多變大，演變為大 小不等的紅色斑塊，并累及全身，曾在當地醫院診斷為“濕疹”，后于武漢市某醫院診斷為“銀屑病”，予 以外用及口服藥物治療( 具體不詳) ，效果欠佳，皮 損時好時壞，反復發作，無明顯季節性。半年前患者 皮損再次復發，并逐漸加重，遂來本院就診，門診以 “尋常性銀屑病”收入。患者自發病以來，精神、飲食 可，睡眠欠佳，二便如常，體力及體重無明顯改變。既 往患有“高血壓病”10 年，一直口服硝苯地平片治療， 目前血壓較穩定;患有“2 型糖尿病” 1 年，口服二甲雙 胍片治療，目前血糖控制較穩定;否認“肝炎”“結核” 等傳染病病史，無食物藥物過敏史，否認手術外傷史 及輸血史。患者已婚育，家族中未見同類病例。 入院體檢: T 36. 3 ℃，P 92 次/min，Ｒ 18 次/min，Bp 120/80 mmHg，心肺聽診未聞及明顯異常， 腹平軟，肝脾肋下未觸及，全身淺表淋巴結未觸及腫 大，四肢活動可，體重61 kg。皮膚科情況:全身散在 分布綠豆至手掌大小紅色斑塊，上覆片狀銀白色鱗 屑，局部皮膚輕度萎縮，奧氏征陰性，以頭面部、胸部 V 區、雙前臂伸側及手背為重;面部紅斑大致呈蝶形 分布，前額發際線增高，局部毛發稀疏，拉發實驗陰 性( 圖1) 。口腔黏膜未見糜爛、潰瘍等損害，雙唇可 見皮損，未見甲損害。皮損組織病理顯示:表皮過度 角化，基底細胞灶性液化變性，真皮全層血管及附屬 器周圍可見淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤，膠原間 可見黏液樣物質沉積( 圖2) 。實驗室檢查: 血常規: 白細胞 2. 7 × 109 /L，淋巴 細胞百分比 19. 73%; 血沉 73 mm/h，自身抗體檢 測: ANA( + ) 滴度 1∶ 100( 顆粒型) ，抗 SSA 抗體( +) 、抗 U1ＲNP 抗體( + ) ，抗 Sm 抗體( － ) 、抗雙 鏈 DNA 抗體( － ) ，尿常規、肝功能、血脂、腎功能、 電解質、血糖、免疫球蛋白 IgM、IgG、IgA、補體因子 C3、 C4、乙肝均正常。最后診斷: 亞急性皮膚型紅斑 狼瘡( 丘疹鱗屑型) 。 治療:患者入院時診斷為“尋常性銀屑病”，予 奧洛他定5 mg 2 次/d、潤燥止癢膠囊 2. 0 g 3 次/d 口服，參芎葡萄糖注射 200 mL 液靜滴; 地塞米松乳 膏、復方松餾油軟膏外用，溫泉水療治療2 d，療效不 佳;實驗室結果匯報后，基本明確“亞急性皮膚型紅 斑狼瘡”診斷，即予硫酸羥氯喹片0. 2 g 2 次/d、醋 酸潑尼松片10 mg 3 次/d、氯化鉀緩釋片、鋁碳酸鎂 片口服;卡介菌多糖核酸注射液 1 mL 肌注 1 次/隔 日，糠酸莫米松乳膏外搽等治療。1 周后，病理結果 匯報明確“亞急性皮膚型紅斑狼瘡”的診斷。此時， 皮損顏色已經減淡，鱗屑減少;兩周后皮損漸開始變 軟變平，局部消退，患者共在院治療3 周，出院時面 部紅色斑塊大部分消退，局部留下褐色色沉，軀干部 皮損基本消退，局部萎縮。出院后囑患者繼續口服醋酸潑尼松片 10 mg 3 次/d、硫酸羥氯喹片 0. 2 g 2 次/d等藥物，定期微信、電話隨訪，視病情變化逐 漸減量治療。
2 討論
亞急性皮膚型紅斑狼瘡( SCLE) 是介于系統性 紅斑狼瘡( SLE) 與盤狀紅斑狼瘡( DLE) 之間的中間 型，主要以皮損癥狀為主，而系統損害輕，曾被稱為 對稱性離心性紅斑、自身免疫性環狀紅斑、亞急性播 散性紅斑狼瘡、銀屑病樣紅斑狼瘡等。由 Sontheimer 等［1］首先于 1979 年報道，SCLE 在所有紅斑狼瘡 ( LE) 病例中占10% ～ 15%，皮膚表現主要有兩型: 環形紅斑型和丘疹鱗屑型( 銀屑病型) 。兩型均對 光敏感，皮疹好發于光暴露部位，如: 面、耳、頸、前 胸、上肢伸側等部位，可累及唇和頰黏膜，皮損可以 在原處及他處復發，消退后不留瘢痕。約 20%病例 伴有 DLE 損害。一般只出現一種皮損類型，也有極 少病例兩型并存。據國內外文獻報道，目前認為皮 損為環形或多環形患者易出現干燥綜合征的癥狀， 多趨于良性，不易發展為 SLE;而皮損為丘疹鱗屑型 則出現腎臟損害和中樞神經受累的可能性較大。 由于丘疹鱗屑型 SCLE 臨床表現亦與尋常性銀 屑病相近，故較易誤診為銀屑病，國內學者曾有報 道［2-3］，也偶誤診為其他疾病。環/多環型 SCLE 則 易誤診為體癬［4］、藥疹［5］、過敏性皮炎、凍瘡等多種 常見皮膚病，臨床醫師應提高警惕。本例患者誤診 原因主要有: ①皮損分布全身，以頭面部、軀干及雙 上肢伸側為重，皮損表現為鮮紅色斑塊，上覆銀白色 鱗屑，與尋常性銀屑病臨床相像; ②反復發作病程， 曾在外院診斷過“銀屑病”或“濕疹”，給接診醫生 錯誤的信息; ③接診醫生體檢不細致，經驗不足，缺 乏 SCLE 疾病的概念。細看皮損會發現其銀白色鱗 屑略薄，且有一定黏著性，紅斑局部可見凹陷性色素 減退，與一般銀屑病皮損的臨床表現略有差異。后 者紅斑多為隆起性斑塊，且鱗屑較厚，刮除鱗屑可見 薄膜現象、點狀出血等奧氏征現象。將該患者鱗屑 刮除，未見明顯的薄膜現象、點狀出血等典型癥狀， 加之患者面部可見蝶形紅斑、頭部無束狀發，有頭發 稀疏現象，這足以引起對銀屑病這一診斷的懷疑。 綜上所述，雖然該患者易誤診為銀屑病，但是并非不 可避免。首先，要善于傾聽，對病史進行分析，不可 迷信權威，認真辨別既往診斷;其次，細心查體，結合 病史對患者診斷分析，發現疑點后要借助各種輔助 檢查，進行分析證實還原本來面目; 再次，基層醫生 要加強學習苦練基本功，勤閱文獻以開闊視野，善于總結經驗，以達去偽存真，明確診斷的目的。 本例患者為老年女性，慢性反復發作病程，皮損 表現為鱗屑性紅斑，早期曾先后被誤診為“濕疹”及 “銀屑病”，因銀屑病與 LE 在遺傳機制上有重疊，故 LE 與銀屑病可以并發［6］，亦有學者報道并發的病 例［7-8］，但是本例患者免疫學檢查可見抗 Ｒo/SSA 陽 性，加之血常規檢驗結果可見白細胞下降，組織病理 檢查結果均符合 SCLE 的診斷，可以明確診斷為 SCLE 的丘疹鱗屑型。患者按“銀屑病”治療效果不 佳，而使用硫酸羥氯喹片及小劑量激素治療后，患者 白細胞上升至正常范圍，血沉明顯下降，皮損消退， 臨床療效滿意，亦可以佐證該診斷。有學者認 為［9］，在 SCLE 患者中，SSA、SSB 均陽性者較單純 SSA 陽性者的病情為輕，故認為 SSB 陽性是臨床癥 狀較輕的標志，而單純 SSA 陽性者病情相對較重， 且有可能發生腎臟損害。本例患者僅 SSA 陽性，加 之皮損表現為丘疹鱗屑型，預后方面，相對較環/多 環型則更趨于發展成為 SLE。但本例患者除了未進 行腎臟組織活檢外，目前其他各項檢驗指標，均尚未 見內臟損害的征兆，應密切隨訪觀察。
參考文獻略。